Акромегалия – что это за заболевание

Акромегалия – это заболевание, при котором увеличивается соматотропный гормон, вследствие чего патологически растут кости, мягкие ткани и внутренние органы у людей, у которых уже закончился физиологический рост.

Причины акромегалии

К причинам возникновения акромегалии относят: эозинофильную аденому гипофиза, чаще передней доли, травмирования головы, инфекцию, поражающую межуточный мозг.

Патогенез. Во главе находится избыточное количество соматотропного гормона и его продукции, которые подверглись гиперплазиям эозинофильных клеток передних долей гипофиза. Так как у взрослого человека процессы окостенений эпифизарного хряща остановлены, то при вырабатываемом избытке соматотропных гормонов снова начинают расти.

Кости утолщаются и непропорционально увеличиваются. Вместе с костями растут мягкая ткань и внутренние органы – это сердце, почки, печень, легкие. Расширяется турецкое седло.

Как протекает акромегалия: симптомы

Клиника. У таких больных отмечаются: головная боль, в основном в висках, мышечная слабость, рано появляется потенция у мужчин, а у женщин в большинстве случаях, нарушается менструальный цикл, повышается аппетит, сильная жажда, потоотделение, искривление позвоночника, увеличение грудной клетки спереди, суставы деформируются, изменяется голос и внешний вид.

Кожные покровы утолщены, усиливается рост волос на теле, одутловатость лица, нарушается зрение.

Лицевая часть принимает грубые очертания – большой нос, утолщённые губы, большие уши, выпячивается надбровная и скуловая дуга, нижняя челюсть выдвинута вперед, между зубами появляются промежутки, изменяется прикус, язык широкий, толстый – из-за этого речь у больных непонятная, нечеткая, изменяются кости на конечностях, снижается работоспособность.

Прогноз акромегалии

Если передняя доля гипофиза имеет злокачественную опухоль, то прогнозы неблагоприятные. Если опухоль растет, то больной может полностью ослепнуть. В основном болезнь длиться долго и медленно. Прогноз акромегалии не самый утешительный.

Лечение акромегалии

Применяют медикаментозные, хирургические, лучевые и комбинированные методы. Назначают половые гормоны. Лечение акромегалии может проводиться препаратом Sustanol для суставов.

Профилактические мероприятия. Рекомендуют исключать травмирования головного мозга, хронические инфекции в носоглотке. Во время выявлять акромегалию, контролировать уровень гормона роста.

Поделиться «Акромегалия – что это за заболевание»

  • Facebook
  • Google+
  • Twitter
  • VKontakte
  • Email
  • Print

Прочти! Интересно!

  • Sustanol крем свеча для суставов от болей и для лечения Sustanol крем свеча для суставов — это новое инновационное средство…
  • Что такое артрит симптомы и лечение Артрит симптомы и лечение необходимо проводить своевременно, чтобы ликвидировать очаги…
  • Анкилозирующий спондилит, лечение, симптомы, причины Спондилоартрит, иначе анкилозирующий спондилит или болезнь Бехтерева – это древнее…

Какие основные признаки акромегалии?

При акромегалии наблюдается патологический непропорциональный рост костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, обмена веществ. Статья по теме Головная проблема. Мифы об опухолях гипофиза

Главные признаки акромегалии — огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей) и непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп. Также при заболевании наблюдаются избыточная потливость, артериальная гипертония, деформирующий остеоартроз, головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

«Происходят большие изменения во внешности, разрастаются кости, у больных повышается давление, могут образовываться другие опухоли, например, опухоли щитовидной железы. Также людей, страдающих данным заболеванием, очень болят суставы», — говорит Бондаренко.

История болезни

О данном заболевании мало что известно. Ранее его путали с гигантизмом, но у людей, страдающих гигантизмом, симптомы проявляются с юношеского возраста, а у больных акромегалией – только после взросления.

Самый известный больной акромегалией в истории – французский рестлер Морис Тийе. В 40-х годах Морис стал одним из самых знаменитых борцов. Также он дважды был признан Американской Ассоциацией Рестлеров чемпионом мира в своей области в категории тяжеловесов. За эти заслуги преданные фанаты Тийе прозвали его «Французским Ангелом».

История болезни

Всю свою юность Морис мечтал об успешной карьере юриста, но она не сложилась из-за прогрессирования болезни. Известно, что талантливый спортсмен с юмором относился к своему недугу. Однажды в интервью для газеты Lowell Sun Newspaper он сказал следующее: «Может, с таким лицом я и смог бы стать адвокатом, но мой голос, похожий на ослиный рев, просто невозможно слушать, поэтому я пошел в ВМС».

Интересный факт про Мориса Тийе. Именно французский спортсмен стал прототипом всеми любимого персонажа мультфильма Шрек. Незабываемая внешность и харизма спортсмена были полностью скопированы художниками.

Самоирония наблюдалась во многих поступках Мориса. В один прекрасный день Морис прогуливался по коридорам палеонтологического музея, где не упустил возможности с удовольствием позировать для фотокамер прессы рядом с восковыми фигурами неандертальцев. Как признавался сам Тийе — его очень забавляло их внешнее сходство.

История болезни

Симптоматика заболевания

Симптомы недуга акромегалия могут быть вызваны чрезмерной концентрацией гормона соматотропин или же влиянием аденомы гипофиза на глазные нервы и расположенные рядом структуры мозга.

Переизбыток гормона роста провоцирует характерные изменения внешнего вида больных и огрубения черт лица. Это может быть увеличение скул, нижней челюсти, надбровных дуг, ушей и носа. По мере роста нижней челюсти отмечается деформация прикуса ввиду расхождения промежутков между зубами.

Заболевание может отмечаться значительным увеличением языка (макроглоссия). Гипертрофия языка вызывает изменения голоса. Могут начаться существенные проблемы с голосовыми связками и гортанью. Это все происходит практически незаметно для самого больного человека.

Кроме указанных симптомов для акромегалии характерно утолщение фаланг пальцев, существенное увеличение костей черепа, стоп, а также кистей.

По мере развития этого процесса возникает необходимость приобретения головных уборов и перчаток на несколько размеров больше, нежели это требовалось ранее.

Заболевание становится причиной деформации скелета:

  1. искривления позвоночника;
  2. увеличения размеров грудной клетки;
  3. расширения промежутков между ребрами.

В результате гипертрофии хрящевой и соединительной тканей наблюдается ограниченное движение суставов, а также артралгия. Могут быть выявлены проявления сахарного диабета, например, чрезмерно частое мочеиспускание.

Если отсутствует лечение, болезнь вызывает избыточную потливость и выделение сала, что обусловлено повышенной работой соответствующих желез. Кожные покровы у таких больных утолщаются, уплотняются, а еще могут собираться в складки на голове под волосами.

При болезни акромегалия происходит укрупнение мышц, а также внутренних органов. Пациенты начинают страдать от:

  • слабости;
  • повышенной утомляемости;
  • прогрессирующего снижения работоспособности.

На фоне этого развивается гипертрофия миокарда, сменяющаяся миокардиодистрофией и стремительно нарастающей сердечной недостаточностью.

Примерно 1/3 больных будут иметь проблемы с артериальным давлением. У 90 процентов будет развиваться так называемый синдром сонных апноэ. Это патологическое состояние напрямую связано с гипертрофией мягких тканей дыхательных путей, а также сбоями в нормальной работе дыхательного центра.

Достаточно часто при болезни нарушается нормальная половая функция. У женской половины пациентов при существенном переизбытке пролактина и нехватке гонадотропина будет развиваться сбой менструального цикла, а также бесплодие. Будет отмечена галакторея – состояние, когда происходит выделение молока из грудных желез при отсутствии беременности и периода лактации.

Примерно у 30 процентов мужчин будет значительно снижена половая функция. Кроме этого, такие симптомы – причины того, что будет развиваться несахарный диабет. Этот недуг возникает на фоне высокой секреции антидиуретического гормона.

С ростом новообразования в гипофизе и сдавливания нервных окончаний будут возникать еще и такие симптомы:

  • двоение в глазах;
  • головокружение;
  • потеря или частичное снижение слуха;
  • онемение верхних и нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области лба и скул;
  • светобоязнь;
  • частые рвотные позывы.

Люди, страдающие акромегалией, находятся в зоне повышенного риска развития новообразований в щитовидной железе, матке, а также пищеварительном тракте, особенно, если отсутствует лечение.

Диагностика

Врач при пальпации обнаружит увеличенные внутренние органы. Для постановки окончательного диагноза будут сделаны следующие анализы и исследования:

  • определение содержания соматотропина;
  • проба с глюкозой;
  • определение ИФР-1;
  • ионограмма крови;
  • МРТ и рентген черепа;
  • офтальмоскопия, периметрия.

Важно! Уровень гормона в крови меняется на протяжении суток. Самый большой выброс его в кровь происходит ранним утром. На производство соматотропина сильно влияют стресс, курение, алкоголь. Поэтому советуют делать этот анализ неоднократно.

Проба с глюкозой надежно подтверждает диагноз. Пациент после приема раствора глюкозы сдает 4-кратный анализ на соматотропин. В норме содержание глюкозы увеличивается, а при акромегалии — уменьшается.

Повышенное количество ИФР-1 бывает только у детей.

Значительное повышение неорганического фосфора (более 4-6 мг%) сигнализирует об интенсивных обменных процессах и избыточной продукции гормона роста. Усиленное образование белков характеризуется повышенным содержанием остаточного азота.

Рентген черепа визуализирует увеличенное турецкое седло, утолщение костей свода черепа и их наружных выступов, характерную деформацию нижней челюсти.

МРТ мозга покажет расположение аденомы гипофиза. Периметия покажет сужение широты полей зрения.

Симптомы и признаки акромегалии

Наиболее частыми жалобами больных акромегалией являются головная боль, головокружение, мышечная слабость, расстройства зрения, боли в суставах и позвоночнике, боли и онемение в конечностях, потливость, сальность кожи, повышенное количество невусов и папиллом, нарушения сна.

Жалобы на типичное для акромегалии изменение внешнего вида появляются поздно и нередко могут вообще отсутствовать, чаще на них обращают внимание окружающие или медицинские работники. При целенаправленном расспросе почти всегда можно выявить увеличение размеров обуви, перчаток, головного убора за последние годы, предшествующие осмотру.

При гигантизме основной жалобой долгое время может быть только большой и быстрый рост, мышечная сила изначально повышена, пациенты могут достигать больших успехов в спорте. Другие симптомы присоединяются позже.

Читайте также:  Кретинизм – что это такое, причины и лечение

При осмотре следует заострить внимание на характерное (грубое) изменение черт лица: массивная нижняя челюсть, увеличение угла между восходящим и горизонтальным ее отделами, широко расставленные зубы (диастема). Выявить подобные изменения проще на основании фотографий пациента на протяжении нескольких лет жизни, предшествующих данному осмотру. Может быть нарушен прикус из-за выступания нижней челюсти вперед (прогнатизм). Кости носа, скуловые кости и надбровные дуги могут сильно выступать вперед. Разрастаются затылочные бугры, увеличиваются окружность головы, ушные раковины и язык. Часто отвисает крупная нижняя губа.

Голос у больных грубый из-за увеличения гортани, удлинения и утолщения голосовых связок, а речь невнятна вследствие увеличения языка. По этой же причине часто развиваются храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

Сальность и потливость кожи усилены. Возможны гипертрихоз, гиперпигментация, развитие невусов и папиллом. Подкожная жировая клетчатка утолщена за счет развития соединительной ткани.

В начальный период заболевания скелетная мускулатура усиленно развита, мышечная сила может быть повышена, больные отмечают существенную прибавку в весе. И все же при прогрессировании заболевания мышечная сила снижается.

Грудная клетка увеличена в переднезаднем размере, имеет бочкообразную форму. Ключицы, грудина, ребра утолщены. Выявляются изменения со стороны позвоночника. Кисти и стопы больших размеров, широкие. На стопах выступают пяточные бугры.

У всех больных акромегалией увеличены размеры сердца, у многих повышено АД. Признаки сердечной недостаточности появляются позднее и связаны с дистрофическими изменениями и снижением сократительной способности миокарда.

Живот, как правило, увеличен из-за спланхномегалии (печень, селезенка, кишечник).

Со стороны эндокринной системы часто наблюдается диффузный или узловой зоб, симптомы СД. Возможна галакторея. Эти симптомы могут быть обусловлены лактотропным действием избытка СТГ, гиперпродукцией пролактина аденомой гипофиза или синдромом изолированного гипофиза. Рост макроаденомы гипофиза может приводить к гипопитуитаризму и несахарному диабету.

Неврологические и зрительные расстройства в полной мере соответствуют таковым при всех видах аденом гипофиза (см. соответствующий раздел). Характерной именно для акромегалии является периферическая невропатия вследствие сдавления нервных стволов в костно-сухо-жильных каналах («туннельный синдром»).

В большинстве случаев акромегалия развивается постепенно и диагностируется поздно и в большинстве случаев при наличии типичной развернутой клинической картины. Кровоизлияние в опухоль либо ее некроз могут привести как к самоизлечению, так и к развитию гипопитуитаризма.

В случаях, когда акромегалия вызвана эктопической продукцией СТГ или СТГ-РГ, на первый план в клинической картине способны выходить симптомы основного заболевания (рак ПЖ, легких, карциноид, феохромоцитома).

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.