Акромегалия: описание болезни, фото, причины, симптомы и лечение

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

В период беременности может диагностироваться функциональная акромегалия.

У возрастных пациентов встречается – псевдоакромегалия.

Также может развиваться скрытая форма патология, которая характеризуется слабо выраженными симптомами.

Согласно классификации ВОЗ, патология подразделяется в зависимости от ее течения и может быть следующих степеней:

  1. Легкая . При ее течении невысокая физическая нагрузка переносится пациентом хорошо, тяжелая – с незначительными проблемами.
  2. Средняя . Человек способен обслуживать себя самостоятельно, но не способен работать.
  3. Тяжелая . Пациент не может обслуживать себя, прописан постельный режим.

Клиническая картина акромегалии определяется по степени развития и течения патологии (добро-, злокачественная), ее стадии активности (активна, стабильна).

Описание

Акромегалия– это то патологическое состояние организма, при котором наблюдается укрупнение отдельных участков тела, спровоцированное повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза. При данном заболевании наблюдается укрупнение черт лица, кистей и стоп, а также нарушение репродуктивной и половой функции, ранняя смертность от легочных, онкологических, сердечно-сосудистых патологий.

Причины акромегалии могут быть разные, но зачастую связаны со следующими аномалиями:

  1. наличие злокачественных новообразований;
  2. присутствие в организме нейроинфекции;
  3. травмирование;
  4. полная или частичная интоксикация организма;
  5. синдром Розенталя-Клопфера;
  6. мутация генов.

Как правило, данному недугу чаще подвержены, как представители сильного пола, так и женщины в 30 – 50 летнем возрасте, а вот дети не страдают от этого заболевания. Важно знать, что акромегалия – болезнь хроническая, а протекает она в человеческом организме продолжительный период времени. Ввиду продолжительности патологического процесса в нынешней медицине выделяют следующие стадии акромегалии:

  1. преакромегалия сопровождается слабым течение патологии с невыраженными симптомами. Определить болезнь на этой стадии весьма проблематично, однако натолкнуть на подозрения должны КТ головного мозга и показатели уровня соматотропного гормона в крови.
  2. гипертрофическая стадия сопровождается очевидной симптоматикой, а является наиболее часто диагностируемой в современной медицинской практике.
  3. опухолевая стадия включает симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга.
  4. стадия кахексии сопровождается окончательным истощением акромегалии.

Благоприятность клинического исхода зависит от стадии диагностируемого заболевания, поэтому с постановкой диагноза медлить не рекомендуется.

Причины акромегалии и особенности развития заболевания – возраст возникновения

Рассматриваемый недуг характеризуется повышением количества соматотропина (гормона роста) в крови.

Передняя часть гипофиза неподвластна контролю со стороны гипоталамуса: клетки в указанной области начинают активно делиться, приводя к образованию аденомы — которая, в свою очередь, усиливает выработку гормона роста.

В ряде случаев, отмечаются также нарушения в синтезировании других гормонов: пролактина, тиреотропного гормона, лютеинизирующего гормона и т.д. Под влиянием усиленной секреции гормона роста соединительная ткань внутренних органов разрастается, что сказывается на их структуре: высока вероятность появления разнообразных новообразований.

Существует две основные группы причин, которые могут спровоцировать появление данного патологического состояния:

1. Заболевания, связанные с нарушениями в функционировании гипофиза

Сюда относят:

  • Наличие опухолевидных образований в зоне гипофиза.
  • Болезнетворные процессы в гипоталамусе, которые способствуют увеличению параметров гипофиза.

2. Патологии близлежащих с гипофизом структур, которые ведут к погрешностям в его функционировании

К подобным дегенеративным состояниям относят:

  • Злокачественные и доброкачественные новообразования в головном мозгу.
  • Рак внутренних органов (легких, органов репродуктивной системы, поджелудочной железы и т.д.) на стадии метастазирования.

Кроме того, существует ряд факторов, при которых риск появления акромегалии возрастает:

  1. Травмирование головы.
  2. Частые простудные заболевания на протяжении года.
  3. Детские инфекционные недуги: краснуха, корь и т.д.
  4. Генетический фактор.
  5. Нарушения в развитии плода.
  6. Сифилис.
  7. Воспалительные явления в пазухах носа, что имеют хроническую природу.

    В своем развитии рассматриваемый эндокринный недуг проходит несколько стадий:

    1. Преакромегалия. Симптоматическая картина слабо-выражена, либо вовсе отсутствует. Диагностировать указанную патологию возможно после проведения МРТ мозга.
    2. Гипертрофическая стадия. Болезнь проявляет себя достаточно ярко.
    3. Стадия увеличения параметров опухоли. На данном этапе дают о себе знать психические расстройства, ухудшается зрение, повышается внутричерепное давление. Подобное явление – следствие сдавления близлежащих структур опухолью.
    4. Кахексия. Характеризуется сильным истощением организма больного.

Причины возникновения недуга

Как было отмечено, выработка соматотропного гормона происходит благодаря работе гипофиза человека. В детском возрасте гормон отвечает за процесс формирования костей и мышечного скелета, а также линейного роста. У взрослых он осуществляет контроль над обменом веществ в организме:

  1. углеводным;
  2. липидным;
  3. водно-солевым.

Продуцирование гормона роста регулируется гипоталамусом, который производит особые нейросекреты:

  • соматолиберин;
  • соматостатин.

Если говорить о норме, то концентрация соматотропина в крови человека на протяжении 24 часов существенно колеблется. Максимума уровень гормона достигает в предутренние часы.

Больные акромегалией будут страдать не только повышением гормона роста в крови, но также и проблемами с адекватным ритмом его выработки. Клетки гипофиза (его передней доли) не способны подчиняться влиянию гипоталамуса и происходит стремительный их рост.

Активное разрастание клеток гипофиза – это причины доброкачественного новообразования – аденомы гипофиза, которая крайне быстро производит соматотропин. Размер железистой опухоли может превышать объем самой железы. Кроме этого, нормальные клетки гипофиза сдавливаются и разрушаются.

Примерно в половине случаев с опухолью гипофиза продуцируется только соматотропин. У 30 процентов больных отмечена дополнительная выработка пролактина, а оставшиеся пациенты будут страдать от секреции:

  • А-субъединиц;
  • лютеинизирующего;
  • тиреотропного;
  • фолликулостимулирующего гормонов.

В 99 процентов случаев аденома гипофиза станет предпосылкой акромегалии. Причины возникновения аденомы:

  1. новообразования в гипоталамусе;
  2. черепно-мозговые травмы;
  3. синусит (воспаление пазух носа) в хронике.

Существенную роль в развитии болезни отведено наследственности ввиду того, что чаще всего акромегалией страдают именно родственники.

У детей и подростков на фоне стремительного роста возникает гигантизм. Он характеризуется чрезмерным и относительно равномерным увеличением костей, тканей и всех внутренних органов.

Как только физиологический рост ребенка будет остановлен и произойдет окостенение скелета, начнутся нарушения пропорций тела по типу акромегалии (непропорциональное утолщение костей, укрупнение внутренних органов), а также характерные сбои в обменных процессах.

Когда начнут наблюдаться симптомы болезни, сразу же будет обнаружена гипертрофия паренхимы и стромы некоторых органов:

  1. кишечника;
  2. сердца;
  3. поджелудочной железы;
  4. печени;
  5. легких;
  6. селезенки.

Именно проблемы с поджелудочной железой – это причины развития сахарного диабета у таких больных. Рост соединительной ткани становится предпосылкой склеротических изменений в вышеуказанных органах, повышения существенных угроз начала развития опухолей. Это могут быть доброкачественные или злокачественные эндокринные новообразования.

Симптомы

Изменения происходят не сразу, очень часто больной и его близкие родственники их не замечают.

Основные симптомы проявляются следующими признаками:

  • Высокий рост
  • Укрупнение черт лица (скуловых костей, челюсти, надбровных дуг, мягких тканей)
  • Увеличение грудной клетки
  • Непропорциональное увеличение (утолщение) размеров стоп и кистей рук
  • Боль в области суставов
  • Головная боль
  • Артериальная гипертония
  • Расстройство половой функции у мужчин и менструального цикла у женщин

Избыточная выработка гормона роста может способствовать видимой деформацию внешности больного: нижняя челюсть становится массивной, надбровные дуги более выраженными, увеличивается в размерах нос. Нередко отмечается макроглоссия — увеличение в размерах языка, что ведет к изменению прикуса. Гипертрофируется гортань и голосовые связки, в связи с чем меняется и голос. Он становится низким и хрипловатым, напоминает голос курильщика с многолетним стажем. Для акромегалии свойственна деформация скелета: грудная клетка приобретает бочкообразную форму, межреберные промежутки становятся намного шире, а позвоночник искривляется настолько, что у больного ограничивается функциональность опорно-двигательного аппарата. Хрящевая ткань суставов начинает разрушаться, что чревато артрозами и артритом. Акромегалия способствует избыточному выделению кожного сала и стимуляции функций потовых желез. Помимо видимых внешних проявлений наблюдаются и внутренние: увеличивается в размерах сердце, заметно увеличиваются печень и почки. Такие симптомы могут послужить причиной дисфункции внутренних органов. Больные акромегалией отмечают повышенную утомляемость и постоянную сонливость. По мере разрастания опухоли передней части гипофиза у больных повышается внутричерепное давление. Они становятся раздражительными и светочувствительными. Снижается обонятельная, тактильная и визуальная восприимчивость.

Симптомы акромегалии

Рисунок 5. Симптомы акромегалии

Вот на Рисунке 5 мы видим, что это не только внешние изменения, о которых мы говорили. 

Происходит изменение всех внутренних органов, увеличивается сердце, увеличивается печень, увеличиваются почки. У пациентов появляются увеличения щитовидной железы, диффузный зоб или узловой зоб. У пациентов появляются нарушения уже дыхания, респираторная дисфункция, ночные остановки дыхания во сне. У пациента развивается артрит и все это приводит, к сожалению, к инвалидизации пациентов.

Системные проявления акромегалии

Рисунок 6. Системные проявления акромегалии

На Рисунке 6 представлены системные проявления, самые частые — это поражения сердечнососудистой системы, это большое сердце, это диастолическая дисфункция. Это поражение суставов. Мы видим, что могут быть любые суставы поражены, преимущественно крупные суставы. Это риск различных образований, опухолей дополнительных, о чем я скажу позже. И нарушение углеводного обмена и развитие сахарного диабета. Кроме того, это снижение функции гипофиза, появление признаков гипопитуитарных признаков, это надпочечниковая недостаточность. Это снижение функции щитовидной железы. Это нарушение менструальной функции у женщин и эректильной функции у мужчин. И поражение легких в виде респираторной дисфункции и ночного апноэ.

Рисунок 7. Регуляция соматотропной функции гипофиза

На Рисунке 7  я кратко просто вам скажу о регуляции соматотропной функции. В аденоме гипофиза секретируется соматотропный гормон. Он влияет на печень, и в печени образуется инсулиноподобный ростовой фактор-1 или соматомилин-С, это тоже синоним этого фактора, который, в принципе, обуславливает основной эффект, основные эффекты акромегалии.

Диагностика акромегалии

Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.

При симптомах акромегалии информативным считается исследование на инсулиноподобный фактор роста, у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы гиперпролактинемии.

Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.

Рентгенография, МРТ, КТ-диагностика позволяют обнаружить опухоли внутренних органов, метастазы головного мозга, аденому гипофиза. ЭКГ, ЭхоКГ проводится при симптомах нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертонии. Женщин осматривает гинеколог, у больных акромегалией часто выявляют поликистоз яичников, фиброзно-кистозную мастопатию, бесплодие.

Рентген стопы позволяет определить степень утолщения мягких тканей (ТМТС). У больных уплотняются соединительные перегородки, расширяются жировые прослойки. ТМТС не зависит от длительности течения акромегалии, массы тела и возраста человека. В норме у женщин толщина мягких тканей не должна превышать 20, а у мужчин – 21 мм.

В ходе офтальмологического исследования глазного дна фиксируется сужение зрительных полей, вызванное высоким внутричерепным давлением при супраселлярном росте аденомы гипофиза. Длительная компрессия мозговых тканей опухолью приводит к необратимым нарушениям зрения, слепоте. При диагностике симптомов акромегалии дополнительно может быть назначено обследование кишечника, щитовидной железы. Делают анализ крови на уровень глюкозы.

Дифференциальную диагностику проводят с гипогонадизмом, синдромом Клайнфельтера, гипотиреозом, болезнью Педжета, множественной эндокринной неоплазией, пахидермопериостозом.

Диагностика

Во время обращения к специалисту сначала проводится полный сбор анамнеза. При внешнем осмотре врач может выявить характерные признаки акромегалии (увеличение некоторых частей тела).

Чтобы подтвердить диагноз, требуется пройти дополнительные исследования:

  • Определение натощак и после употребления глюкозы концентрации СТГ. При акромегалии уровень гормона будет высоким всегда, у здорового человека после приема глюкозы он должен падать.
  • Пробы с тирео- или соматолиберином, или с бромкриптином.
  • Определение фактора ИФР-1, повышенный уровень которого говорит о наличии акромегалии.

Дополнительно проводятся инструментальные исследования: рентген черепа, МРТ, КТ. При нарушении зрительной функции необходима консультация офтальмолога. При акромегалии выявляют типичное сужение полей зрения.

Необходимо дифференцировать заболевание от гипотиреоза, болезни Педжета, пахидермопериостоза, синдрома МакКюна-Олбрайта.

Узнайте инструкцию по применению препарата Мастодинон для лечения мастопатии молочных желёз.

О симптомах инсулиномы поджелудочной железы и о способах лечения образования написано на этой странице.

Перейдите по ссылке -sekretsija/grudnye/ и прочтите о том, что такое галакторея молочной железы и как лечить заболевание.

Методы лечения

Современная медицина применяет вариативный подход к лечению акромигалии. Для достижения максимального терапевтического эффекта прибегают к:

  1. Внешнему облучению — рентгенотерапии, телегамматерапии, воздействию на гипофизарную область протонным пучком;
  2. Гормонотерапии с использованием аналогов соматостатина — ланреотида, окреотида — и эстрогена в больших дозах, который, вступая в реакцию с андрогенами, снижает выделение СТГ;
  3. Медикаментозному лечению — бромокрептину и октреотиду;
  4. Оперативному удалению аденомы гипофиза.
Методы лечения

Хирургический метод является наиболее результативным (от 60 до 80%) и позволяет добиться длительной ремиссии заболевания.

Применяться технологии могут как отдельно, так и в комбинации с другими техниками. Специалисты, компетентные в лечении акромегалии — нейрохирург и эндокринолог.

Этапы развития болезни

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Несахарный диабет: симптомы и лечение

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Источники

  • -prichiny-vozniknoveniya-pervye-priznaki-i-obshhie-simptomy-foto-lechenie/
  • -simptomyi-prichinyi-diagnostika-metodyi-lecheniya/

[свернуть]

Читайте также:  Какие продукты можно кушать при сахарном диабете?