Болезнь Аддисона — причины, симптомы и лечение бронзовой болезни

Болезнь Аддисона развивается стремительно, поэтому важно обнаружить ее как можно раньше. Лечение на ранней стадии позволит значительно улучшить состояние больного и избежать серьезных осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

  • Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
  • Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
  • Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
  • Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.

Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

Общая симптоматика

Так как гормоны, которые вырабатывает кора надпочечников, сказываются на обмене веществ в организме, симптомы недуга довольно разнообразны. Именно это несколько усложняет диагностику. По одним только симптомам довольно сложно поставить диагноз даже предварительно.

На первых стадиях развития аддисоновой болезни наблюдаются такие симптомы:

  • кожные покровы бледные, сухие;
  • кожа на руках утрачивает эластичность;
  • пониженное артериальное давление;
  • нарушения в работе сердца;
  • образуются заболевания ЖКТ;
  • неврологические нарушения.

Также присутствуют более специфические симптомы у женщин и у мужчин.

У мужчин недостаточное количество выработки тестостерона сказывается на интимной жизни. Половое влечение значительно снижается. В некоторых случаях возможна импотенция.

У женщин симптомы более ярко выражены:

  • прекращается менструация;
  • в области лобка и подмышечных впадин прекращается рост волос.

Стоит отметить, что такие симптомы у женщин (особенно, что касается менструального цикла) могут указывать и на другие расстройства мочеполовой системы. Поэтому нужно обращаться за точной постановкой диагноза к компетентному специалисту.

Читайте также:  Как взаимосвязаны щитовидная железа и ожирение

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться не только симптомы в виде диареи и тошноты, но и возникновения других фоновых заболеваний. Чаще всего это такие недуги:

  • язва желудка;
  • гастрит.

Кроме вышеперечисленных симптомов, у больного могут быть изменения в работе центральной нервной системы. Обусловлено это тем, что при болезни Аддисона нарушается водно-солевой баланс и наступает обезвоживание. В результате этого наблюдается такая клиническая картина:

  • онемение кончиков пальцев, ухудшается чувствительность;
  • онемение ног и рук;
  • слабость в мышцах;
  • ухудшаются рефлексы.

Вместе с этим меняется и внешний вид больного человека – он выглядит очень усталым.

Проявление такой клинической картины зависит от общего состояния больного и степени развития болезни Аддисона.

Профилактика

Предупредить характерный недуг все же возможно, однако для этого требуется позаботиться обо всех мерах профилактики. Как таковой, схемы не предусмотрено, однако свою привычную жизнь все же стоит пересмотреть.

Первым делом требуется сесть на лечебную диету, полностью исключив из рациона жирную и вредную пищу. Кроме того, не стоит истощать организм вредными привычками и стрессами, а вот контроль работы эндокринной системы должен быть регулярным.

В тех клинических картинах, где появляются первые признаки болезни Аддисона, важно немедленно обратиться за консультацией специалиста, иначе патологический процесс будет только прогрессировать, нарушая привычное качество жизни пациента.

Врачебная тактика

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности требует заместительной гормональной терапии. Такая тактика предполагает назначение глюкокортикоидов и минералокортикоидов на постоянной основе.

Обычно пациент получает медикаменты в виде таблеток. 60–70% от суточной дозы назначают перед завтраком, остальное – перед обедом.

Если есть риск ухудшения самочувствия (криза), то дозу препаратов увеличивают на 50–100%. Такие меры нужны при острых заболеваниях, операциях, травмах и т. п.

Если у пациента развивается резкое падение артериального давления, то гормоны начинают вводить в виде инъекций (гидрокортизон).

Аддисонический криз лечат одновременным введением гидрокортизона, хлорида натрия и глюкозы.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Методы диагностики

Заболевание определяют на основании симптомов и жалоб пациента. Эндокринолог назначает лабораторное исследование крови на:

  • аутоиммунные антитела;
  • уровень альдостерона;
  • кортизола;
  • тестостерона;
  • адренокортикотропного гормона.

Первичная болезнь Аддисона характеризуется повышенным уровнем АКТГ и низкой концентрацией гормонов коры надпочечников. Вторичная недостаточность проявляется низкими показателями АКТГ и глюкокортикостероидов.

Методы диагностики

Биохимическое исследование крови показывает низкий уровень натрия и высокий калия, гематокрита, мочевины, лейкопению. В общем анализе мочи на содержание кетостероидов и оксикетостероидов обнаруживается низкая концентрация продуктов обмена.

При атипичной форме болезни состав крови не изменяется, присутствует только дефицит гормона альдостерона и кортизола. Такие симптомы встречаются у 10% пациентов.

Одним из методов диагностики болезни Аддисона является лабораторная проба, которая помогает выявить, какой орган был поражен первично. При введении синтетического аналога адренокортикотропного гормона должна происходить стимуляция коры надпочечников и усиливаться выработка альдостерона и кортизола. Если этого не происходит – значит, нарушена работа органа. Для подтверждения вторичной формы вводят пролонгированный АКТГ и оценивают результат через 8 часов, делают тест на толерантность к глюкозе.

Важным диагностическим методом, который подтверждает болезнь Аддисона, является электрокардиограмма. Нарушение водно-солевого баланса негативно отражается на работе сердца. Компьютерная томография и магнитно-резонансная терапия проводятся для выявления симптомов туберкулеза надпочечников, кальцификации, определения размеров органа.

Читайте также:  Почему при сахарном диабете худеют, причины и способы лечения

Если болезнь Аддисона вызвана нарушением работы гипофиза, делают рентген черепа. Исследование помогает выявить:

Методы диагностики
  • опухоли головного мозга;
  • метастазы;
  • кровоизлияния;
  • и другие патологические процессы.

На основании лабораторных, инструментальных исследований, общей клинической картины устанавливают правильный диагноз.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Порядка 80% клинических случаев провоцируется постепенной деградацией коры надпочечников, которая является наружным покровом адреналовых желез.

Разрушение происходит из-за влияния антител иммунной системы организма. При заболеваниях аутоиммунного характера собственные антитела организма начинают планомерную атаку клеток и тканей, неизбежно их разрушая.

Иногда повреждения касаются не исключительно надпочечников, но и иных желез. При подобном развитии возникает и прогрессирует полижелезная недостаточность.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Полижелезная недостаточность

Полижелезная недостаточность, иначе полиэндокринная, подразделяется на два типа.

Тип первый относится к наследственным заболеваниям, которые возникают из-за нарушений генетики одного из родителей. Кроме недостаточности надпочечников, могут проявляться следующие симптомы:

  • замедленность процесса полового становления,
  • тяжелая и злокачественная анемия,
  • неактивность желез, продуцирующих гормоны-регуляторы фосфорного обмена (и кальциевого),
  • кандидоз хронический, либо же иные грибковые поражения,
  • патологии печени, зачастую , гепатиты.
Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Второй тип изредка именуется синдром Шмидта и проявляется, по большей части, у людей молодого возраста. Они характеризуется следующим перечнем симптоматических проявлений:

  1. Пассивность щитовидной железы, которая отвечает за выработку секрета, регулирующего метаболические процессы организма.
  2. Половое развитие замедленно, как и при первом типе.
  3. Могут присутствовать симптомы диабета, либо же непосредственно диабет.
  4. Кожные покровы на отдельных участках полностью лишены пигмента – витилиго.

Ученые склоняются к тому, что второй тип также имеет наследственный характер, так как достаточно часто от него страдают сразу несколько кровных родственников.

Туберкулез и иные факторы

Порядка 20% клинических случаев возникновения болезни Аддисона провоцируется туберкулезом, так как туберкулезные микобактерии нарушают целостность надпочечных желез.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Во время описания заболевания в 1849 году доктором Томасом Аддисоном туберкулез выступал главной причиной-провокатором надпочечниковой недостаточности у людей.

После того, как были разработаны методики эффективной борьбы с микобактериальной инфекцией, туберкулез перестал считаться главным источником надпочечной недостаточности первичного характера.

Иными причинами, которые потенциально могут стать провокаторами Аддисоновой болезни, являются следующие триггеры:

  • хронические вирусные заболевания, зачастую – грибковые,
  • процессы малигнизации и образование раковых клеток,
  • избыточное воспроизводство белков организмом – амилоидоз,
  • хирургические вмешательства, направленные на иссечение надпочечников,
  • ВИЧ,
  • отклонения генетического характера, которые включают аномалии формирования надпочечников,
  • невосприимчивость к продуцируемому АКГТ,
  • кровоизлияние в надпочечники,
  • секреция неактивных гормонов.

На указанные причины приходится крайне малое количество случаев возникновения болезни Аддисона. Поэтому диагностировать возникновение патологии надпочечников крайне трудно.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Читайте также:  Как правильно питаться чтобы похудеть при диабете 2 типа

Профилактика и прогнозирование

Если терапия была начата своевременно и соблюдались все рекомендации медицинского специалиста, исход болезни будет благоприятный. Заболевание никак не отразится на длительности жизни. В некоторых случаях Аддисоновая болезнь сопровождается осложнением – адреналовый криз. В такой ситуации необходимо сразу же обратиться за консультацией к медицинскому специалисту. Криз может привести к летальному исходу. Болезнь Аддисона сопровождается быстрой утомляемостью, потерей веса и ухудшением аппетита.

Изменения оттенка кожного покрова происходит не во всех случаях, ухудшения в работе желез внутренней секреции происходят постепенно, поэтому человеку самостоятельно это трудно обнаружить. В такой ситуации критическое состояние развивается резко и неожиданно для больного. Чаще всего, причина в каком-либо негативном факторе, например, стресс, инфекция или травма.

Так как болезнь Аддисона довольно часто имеет аутоиммунный характер – мер профилактики практически не существует. Следует следить за своей иммунной системой, избегать употребления алкогольных напитков, курения. Медицинские специалисты рекомендуют вовремя обращать внимание на проявления инфекционных заболеваний, особенно туберкулёза.

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

  1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
  2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
  3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Диета

Лечебное питание играет большое значение в борьбе с патологией. Диета помогает стабилизировать гормональный уровень и улучшить синтез важных для организма веществ.

Обратите внимание! При недуге Аддисона наблюдается снижение кислотности желудка. Поэтому необходимо употреблять легкоусваиваемые углеводы и увеличенное количество соли. Ионы хлора способствуют увеличению кислоты в желудочном соке.

Задержка количества калия в организме при патологии указывает на то, что нужно ограничить питание картофелем и продуктами с высоким содержанием вещества. Из рациона исключаются курага, бобы, горох, изюм.

Меню важно обогатить витаминами и аскорбиновой кислотой. Требуется употреблять отвары шиповника, смородину, дрожжи. Нельзя перегружать желудок тяжелой пищей. Больные жалуются часто на тошноту. Диета включает отварные и паровые блюда.