Болезнь Иценко Кушинга – симптоматика и лечение

Есть прекрасное определение, позволяющее различить синдром Кушинга (СК) и болезнь Кушинга (БК). Описанный впервые Гарви Кушингом в 1912 году, синдром Кушинга объединяет симптомы, вызываемые постоянно повышенным уровнем свободного кортизола в крови. Понятие «болезнь Кушинга» оставлено за особым гипофизарным АКТГ-зависимым подтипом синдрома.

Симптомы

Основным признаком является ожирение по характерному типу с преимущественным отложением жира на лице (становится красного цвета и лунообразной формы) и шее (создается некий бизоний горб), на животе и спине. Также отмечается наличие практически прозрачной кожи ладоней с тыльной стороны, кожа сильно истончается, имеет иногда характерный оттенок мрамора, на которой хорошо различим сосудистый узор, часто шелушится, сухая с участками гипергидроза.

Появляются ярко выраженные растяжки на разных участках тела багрово-красного оттенка. Также можно отметить появления акне, кровоизлияния под кожей, сильно пигментированные части и звездочки из сосудов.

К типичным признакам относятся скошенные ягодицы, живот лягушки и грыжа живота.

Нередко присутствует истончение костной ткани, которое приводит к деформациям костей и позвоночника, частым переломам.

Страдает и нервная система, может появиться диабет в легкой форме. Нарушается функция мочеполовой системы. Также наблюдается ухудшение работы сердца, аритмия и гипертензия, в совокупности с сердечной недостаточностью может привести к летальному исходу.

При возникновении симптомов необходимо записаться на прием к врачу-эндокринологу.

Симптомы синдрома

Основные признаки заболевания

Главный симптом патологии — это изменение внешнего вида.

При диагностике часто выявляют следующие признаки синдрома Кушинга:

  1. Центрипетальное ожирение и лунообразная форма лица;
  2. Климактерический гробик и пурпурные стрии;
  3. Высокое артериальное давление и головные боли;
  4. Психологические расстройства, жалобы на боли в сердце и костях;
  5. Снижение толерантности к глюкозе;
  6. Плетора, гипертрихоз, атрофия мышц, экхимозы.
Симптомы синдрома

Синдром Кушинга у женщин проявляется нарушением менструального цикла. У мужчин нарушением половой функции, а у детей задержкой роста.

Признаки

Болезнь Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга

Вирилизующий синдром

Слабо выражен в виде пушковых волос

Резко выражен на лице, туловище

Ожирения синдром

Значительно выражен

Умеренно выражен

P-графия турецкого седла (изменения)

±

R-графия надпочечников (ретропневмоперитопеум)

Увеличение обоих надпочечников

Увеличение одного надпочечника

КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) турецкого седла

Изменения

Радиоизотопное сканирование надпочечников

Повышенное накопление изотопов в обоих надпочечниках

Повышенное накопление изотопов в одном надпочечнике

Содержание АКТГ в крови

Повышено

N или ()

Проба с дексаметазоном и АКТГ

Положительная

Отрицательная

Патология почти всегда приводит к стойкой артериальной гипертензии.

Причины развития патологии

Синдром Кушинга представляет собой совокупность различных состояний, для которых характерен гиперкортицизм. Исследования показали, что больше 80% случаев его появления связаны с повышенным синтезом АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Это доброкачественное образование, производящее гормон.

Провоцирующими факторами развития болезни могут быть:

  • травмы головы,
  • перенесенные инфекции,
  • поражения головного мозга.
Причины развития патологии

Около 15% случаев синдрома связаны с первичным поражением надпочечников. 1-2% пациентов сталкиваются с гиперкортицизмом на фоне кортикотропиномы яичников, щитовидки, поджелудочной железы, легких и других органов.

На фоне продолжительного приема глюкокортикоидов может развиться медикаментозный (экзогенный) синдром Кушинга. Его могут вызвать такие препараты как Дексаметазон, Гидрокортизон. В таких случаях снижение дозировки препаратов позволяют стабилизировать гормональных фон.

Повышенная секреция кортизола приводит к развитию катаболического эффекта. Распадаются белковые вещества мышечных тканей, костей, кожи. Со временем они атрофируются. Усиленный глюкогенез и повышенная всасываемость кишечником глюкозы становится причиной стероидного диабета.

Посмотрите таблицу хлебных единиц для диабетиков 1 типа для получения оптимальной дозы инсулина.

О причинах возникновения липомы молочной железы, а также о методах лечения образования прочтите по этому адресу.

Причины

Своим названием болезнь Иценко-Кушинга обязана невропатологу Николаю Иценко из СССР и нейрохирургу Харвею Кушингу из США.

Если первый впервые описал симптомы заболевания и связал их появление с изменениями гипоталамуса, то второй предположил наличие связи между данной патологией и опухолью гипофиза.

С течением времени оказалось, что исследователи были правы, т.к. развитие болезни происходит из-за сбоев в деятельности гипоталамо-гипофизарной системы.

Как правило, отправной точкой развития заболевания является хромофобная или базофильная аденома гипофиза, по вине которой вырабатывается адренокортикотропный гормон. У людей с опухолевым поражением гипофиза может быть выявлена аденокарцинома, макроаденома, микроаденома.

Известны случаи, когда болезнь Иценко-Кушинга возникала на фоне интоксикаций, черепно-мозговых травм и таких инфекционных поражений нервной системы, как менингит, арахноидит и энцефалит. Что касается женщин, то в их случае развитие патологии может быть связано с гормональной перестройкой, вызванной наступлением менопаузы, зачатием ребенка или родами.

Причины

Механизм зарождения болезни основывается на нарушенных гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых «отношениях». Гиперпродукция адренокортикотропного гормона (далее – АКТГ) способствует возникновению каскада вненадпочечниковых и надпочечниковых эффектов. Надпочечники начинают вырабатывать больше андрогенов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов. Уровень последних повышается, что оказывает катаболическое действие на метаболизм белков и углеводов.

Результатом становится увеличение сывороточного содержания глюкозы, истощение соединительной и мышечной ткани, недостаточность инсулина и инсулинорезистентность с дальнейший развитием заболевания, известного как стероидный сахарный диабет. Жировой обмен нарушается, что чревато увеличением массы тела, развитием ожирения.

«Благодаря» катаболическому влиянию на костные ткани, происходит вымывание и снижение обратного всасывания кальция в ЖКТ, что чревато развитием остеопороза.

У некоторых пациенток болезнь Иценко-Кушинга может приводить к неправильной работе яичников.

Заболевание затрагивает практически все системы человеческого организма: костную, сердечно-сосудистую, репродуктивную, нервно-мышечную, респираторную, появляются проблемы с психикой и нарушения липидного обмена.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы заболевания могут изменяться в зависимости от формы и степени тяжести.

Общие признаки:

  • ожирение;
  • изменение состояния кожи;
  • увеличение жировой прослойки в области верхней части спины, между плечами;
  • легко появляются синяки, тонкая кожа;
  • розовые или пурпурные растяжки (стрии) на коже живота, бедер, груди и рук;
  • медленное заживление порезов, укусов насекомых и длительное течение инфекций;
  • акне;
  • слабость мышц;
  • нарушение толерантности к глюкозе, приводящее к диабету;
  • головные боли;
  • когнитивные нарушения;
  • высокое кровяное давление;
  • потеря костной ткани, приводящая к переломам.

У женщин с синдромом Иценко-Кушинга появляются на груди и теле более толстые волосы, это состояние называется гирсутизм. Кроме того, наступают болезненные менструальные периоды или полностью прекращается менструация.

У мужчин снижается либидо, угнетается репродуктивная функция.

Внешние проявления и симптомы

Усиленный набор веса — симптом надпочечникового синдрома Кушинга.

Внешние проявления и симптомы

Надпочечниковый синдром Кушинга проявляется множеством симптомов, на которые сложно не обратить внимание. Основным характерным признаком гиперкортицизма является усиленный набор веса. Человек может за короткий промежуток приобрести 2-ю или 3-ю степень ожирения. Помимо этого симптома, у пациента наблюдаются такие отклонения:

Внешние проявления и симптомы
  1. Атрофируются мышцы ног и верхних конечностей. Человек жалуется на быструю утомляемость и постоянную слабость.
  2. Ухудшается состояние кожных покровов: они пересыхают, приобретают мраморный оттенок, теряется эластичность кожи. Человек может заметить стрии, обратить внимание на медленное заживление ран.
  3. Страдает и половая функция, что проявляется снижением либидо.
  4. В женском организме гиперкортицизм проявляется оволосением по мужскому типу, нарушается менструальный цикл. В некоторых случаях месячные могут вовсе пропасть.
  5. Развивается остеопороз, при котором снижается плотность костной ткани. На первых этапах больного беспокоят боли в суставах, со временем возникают беспричинные переломы ног, рук, ребер.
  6. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что связано с негативным гормональным воздействием. Диагностируется стенокардия, гипертония, недостаточность сердца.
  7. В большинстве случаев гиперкортицизм провоцирует стероидный сахарный диабет.
Внешние проявления и симптомы

Негативно сказывается синдром Кушинга на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Методы лечения

Для лечения болезни иценко-кушинга врачи назначают такие методы терапии:

  • прием лекарственных средств. Обычно назначают препараты, которые быстро блокируют выработку АКТГ и кортикостероидов;
  • оперативное вмешательство. Хирург удаляет опухоль в зоне гипофиза. Можно разрушить опасное образование, используя низкие температуры. Для такой процедуры применяется жидкий азот;
  • проведение адреналэктомии. Врач выполняет удаление надпочечников при неэффективности консервативного лечения;
  • лечение синдрома кушинга лучевой терапией. Процедура снижает активность в зоне гипофиза. Курс терапии поможет усилить эффективность препаратов.

Чтобы вылечить синдром кушинга рекомендуется применять комплексный подход и использовать сразу несколько методик. Доктор обязательно назначает симптоматическую терапию. Если у пациента повышается давление, необходимо принимать лекарства для его нормализации. В момент прогрессирующего сахарного диабета доктор выписывает сахароснижающие лекарства и назначает пациенту диету. Лечение синдрома иценко кушинга обязательно включают в себя витамины для снижения риска остеопороза.

Методы диагностики

Владелец не сможет определить заболевание самостоятельно. Комплексную картину способны дать ветеринарные врачи, поэтому при возникновении малейших подозрений, обращаются за помощью к специалистам.

Для диагностирования гипераденокортицизма проводится клинический и биохимический анализы крови, а также мочи. Значение лабораторных анализов велико, первый выявляет:

  • Лимфопению — понижение лейкоцитов в крови.
  • Эозинопению — пониженное содержание клеток, защищающих организм от чужеродного белка.
  • Нейтрофелию — количество гранулоцитов.
  • Моноцитоз — увеличение числа моноцитов наблюдается при различных заболеваниях, включая лейкемию.
  • Эритроцитоз, при котором зашкаливают эритроциты в единице объема периферической крови.

Второй показывает:

  1. Повышенную щелочную фосфатазу (в 5-40 раз). Группа ферментов локализируется в печени, костях и плаценте. Необходима для участия в реакциях отщепления остатка фосфорной кислоты от органических ее соединений.
  2. Увеличение аланинаминотрансферазы (эндогенный фермент печени).
  3. Уровень холестерина.
  4. Содержание сахара.
  5. Концентрацию азота мочевины.
  6. Наличие в крови свободных нейтральных жиров (липемия).
  7. Повышенный уровень желчных кислот.
Методы диагностики

Анализ мочи необходим для определения:

  • удельного ее веса (норма < 1,015);
  • глюкозурии.

Кроме исследования крови и мочи, необходимы тестирования, подтверждающие наличие синдрома Кушинга. Тесты укажут на функционирование надпочечников, наиболее распространены следующие виды:

  1. С малой дексаметазоновой дозой, определяющей концентрацию кортизола после ее введения.
  2. С АКТГ, в результате его введения значительно повысится уровень кортизола в крови животного, страдающего указанным заболеванием.

После точного установления диагноза ветеринары проводят обследование собаки, направленное на выявление очага локализации патологии. Для этого прибегают к ультразвуковому и рентгенологическому исследованиям. Изредка требуется радиография или МРТ при подозрении на ГАК.

Лучевой метод лечения

Для эффективного лечения синдрома кушинга применяется лучевая терапия. В нее входят элементы гамма-терапии и протонного облучения. Воздействие осуществляется на гипофиз пациента. Гамма-терапия подходит для лечения средней степени заболевания. В момент процедуры происходит воздействия небольшими сгустками заряженных частиц. Врачи часто назначают протонное облучение гипофиза. Оно обладает такими особенностями:

  1. Пациент получает большую дозу облучения.
  2. Органы, которые находятся рядом с гипофизом, не повреждаются при процедуре.
  3. Для терапии достаточно 1-2 сеансов.
  4. Повторно проводить курс лечения можно только через 6 месяцев.
Читайте также:  При раке щитовидной железы какие показатели общего анализа крови