Болезнь Иценко- Кушинга: причины, симптомы, лечение

Повышение уровня кортизола в крови на длительное время – это синдром Кушинга. У собак заболевание может проявляться разнообразными симптомами – от очагового облысения до избыточного выделения мочи и неутолимой жажды.

Синдром Кушинга, симптомы у женщин: покажитесь!

Итак, рассмотрим симптомы:

  • Изменения в анализах: высокий уровень глюкозы в крови и в моче. Это может спровоцировать сахарный диабет (кортизол мешает клеткам усваивать глюкозу).
  • Постоянная слабость, усталость. Появляется бессонница, головные боли, настроение постоянно «скачет», женщина становится раздражительной, плаксивой и периодами то агрессивной, то вялой.
  • Типичная внешность. При привычном питании и образе жизни быстро набирается вес. Причём откладывается жир в характерных местах: вокруг подбородка и на шее (так называемое лунообразное лицо), в верхней части спины и над ключицами (появляется «буйволиный горб»), и вообще в верхней части туловища – на груди, руках, животе. При этом ноги худеют, а мышцы слабеют и атрофируются.
  • Портится кожа. Из-за быстрого набора веса появляются багровые растяжки (стрии). Сами кожные покровы становятся сухими, тонкими, бледными (мраморными). Непонятно откуда возникают гнойнички, ранки, которые очень долго не заживают. Волосы теряют цвет, блеск, силу, становятся тусклыми, ломкими, тонкими.
  • Нарушается уровень женских половых гормонов. Как это сказывается? У женщин начинают расти волосы по мужскому типу (их много, они тёмные, жесткие и растут даже на лице). Из-за такого гормонального сбоя нарушается менструальный цикл, и месячные могут даже прекратиться совсем. Изменяются даже половые органы: они увеличиваются в размерах и либо теряют чувствительность, либо, наоборот, становятся излишне чувствительны.
  • У детей замедляется рост, могут быть частые переломы, синяки.
  • У взрослых со стороны костной системы развивается остеопороз, зубы рушатся, ногти ломаются и слоятся. Часто люди жалуются на ломоту в суставах, даже вне зависимости от изменений погоды.
  • Сердечные дела. Путь от гипертонии к сердечной недостаточности, включая аритмию, одышку, стенокардию, увеличение сердца в размерах.
  • Снижение иммунитета. Бесконечная череда простуд, которые легко подхватить и сложно вылечить.
  • У мужчин начинаются проблемы с потенцией.

Патогенез заболевания

Чтобы детальнее разобраться с патогенезом заболевания, необходимо обратиться к классификации клинических картин болезни. Патологические состояния коры надпочечников разделяют на гипофункцию, дисфункцию и гиперфункцию. В данном случае, к синдрому Иценко-Кушинга применима гиперфункция надпочечников. Далее, гиперфункция подлежит еще одной видовой классификации, а именно тотальный и парциальный гиперкортицизм.

Отличаются они тем, что в понятие тотальный гиперкортицизм входит:

  • Болезнь Иценко-Кушинга;
  • Синдром Кушинга, образованный вследствие влияния злокачественной опухоли кортикостеромы надпочечника;
  • Гиперплазия надпочечников;
  • Синдром Иценко-Кушинга, возникший в результате избытка адренокортикотропного гормона.

Парциальный гиперкортицизм возникает вследствие опухоли коры надпочечников – кортикоэстромы. Кортикоэстрома – это обобщенное название опухоли коры надпочечников и гиперальдестеронизма.

Возникая в организме, синдром Кушинга поражает абсолютно все системы жизнедеятельности, а также внутренние органы. Последствия таких изменений, как правило, необратимы.

Кушинга синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это два абсолютно различных клинических состояния. Стоит знать, что болезнь Иценко-Кушинга относится к крайне тяжелым патологиям, следствием которых является образование злокачественных опухолей. Болезнь взяла имя первооткрывателя гиперкортицизма в медицине, а именно американского врача Кушинга. Позже, в 1924 году открытие гиперфункции коры надпочечников было сделано врачом-неврологом Н. М. Иценко. Синдром Кушинга в большинстве источников именуется как синдром Иценко-Кушинга.

Симптомы

Основным признаком является ожирение по характерному типу с преимущественным отложением жира на лице (становится красного цвета и лунообразной формы) и шее (создается некий бизоний горб), на животе и спине. Также отмечается наличие практически прозрачной кожи ладоней с тыльной стороны, кожа сильно истончается, имеет иногда характерный оттенок мрамора, на которой хорошо различим сосудистый узор, часто шелушится, сухая с участками гипергидроза.

Читайте также:  Витамины содержащие йод для профилактики

Появляются ярко выраженные растяжки на разных участках тела багрово-красного оттенка. Также можно отметить появления акне, кровоизлияния под кожей, сильно пигментированные части и звездочки из сосудов.

К типичным признакам относятся скошенные ягодицы, живот лягушки и грыжа живота.

Нередко присутствует истончение костной ткани, которое приводит к деформациям костей и позвоночника, частым переломам.

Страдает и нервная система, может появиться диабет в легкой форме. Нарушается функция мочеполовой системы. Также наблюдается ухудшение работы сердца, аритмия и гипертензия, в совокупности с сердечной недостаточностью может привести к летальному исходу.

При возникновении симптомов необходимо записаться на прием к врачу-эндокринологу.

Этиология заболевания

Причиной возникновения у человека болезни Кушинга может являться:

  • длительный прием высоких доз глюкокортикоидных препаратов или стероидных гормонов;
  • опухоль гипофиза, при которой происходит выработка большого количества АКТГ, а как следствие и повышение в крови уровня кортизола;
  • опухоль коры надпочечников, при которой происходит выработка повышенного количества кортизола без влияния гипофиза;
  • сахарный диабет, алкоголизм, болезни печени и беременность, при которых наблюдается незначительное повышение уровня гормонов надпочечников;
  • злокачественная опухоль любого органа, заставляющая надпочечники вырабатывать большее количество кортизола. Собственные железы органа при этом начинают отмирать, что объясняется вступлением организма в борьбу с избыточным содержанием в нем гормонов.

Симптомы синдрома Кушинга

1. Симптом первые – ожирение – наблюдается у 90% больных. Жир откладывается неравномерно (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – «матронизм») и спины («климактерический горбик»). На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения у крайне тяжелых больных имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки. 2. Следующий симптом – атрофия мышц – особенно выражена и заметна на плечевом поясе и ногах. Типична атрофия ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы»). При попытке больного присесть и встать оба эти движения будут значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») приводит к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота.

3. Такой симптомы, как истончение кожи, характеризуется мраморным видом кожи с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, шелушится. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения – стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров. На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлияния.

4. Остеопороз или истощение костной ткани является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90% пациентов. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами. На рентгенограмме на фоне выделяющихся концевых пластинок тело позвонка может полностью просвечиваться («стеклянные позвонки»). Переломы очень часто сопровождаются сильными болями, иногда симптомами сдавления корешков спинного мозга. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к искривлению и деформации позвоночника. Если болезнь начинается в детском возрасте, отмечается значительное отставание ребенка в росте в связи с торможением под влиянием избытка глюкокортикоидов развития эпифизарных хрящей. 5. Кардиомиопатия при синдроме Кушинга имеет смешанный генез. Ее развитию способствуют катаболические эффекты стероидов на миокард, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Клинически она проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечной недостаточностью, которая в большинстве случаев является непосредственной причиной смерти пациентов. 6. Нервная система. Симптоматика варьирует от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто обнаруживается несоответствие скудных жалоб тяжести состояния. 7. Стероидный сахарный диабет встречается у 10-20% пациентов; для него характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов. 8. Половая система. Избыток секреции надпочечниковых андрогенов обусловливает у женщин развитие избыточного роста волос по мужскому типу(гирсутизма). Происходит изчезновение месячных.

Читайте также:  Аденома паращитовидной железы — причины, лечение, симптомы

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение высокого уровня кортизола. Среди эффективных методов лечения можно выделить следующие:

1. Ограничение количества кортикостероидов.

Уменьшение дозировки препарата (если отказаться полностью от него нельзя) помогает держать симптомы заболевания под контролем.

2. Хирургическое лечение.

Если причиной заболевания является опухоль, рекомендуется полное ее удаление. Опухоли гипофиза нередко удаляются через нос. Если опухоль присутствует в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее с помощью стандартной процедуры или минимально инвазивным путем. После операции пациенту показан прием препаратов кортизола, чтобы избежать резкого скачка и сбоев гормональной системы. После восстановления функции надпочечников выработка кортизола восстанавливается, и необходимость употребления препаратов исчезает. В некоторых случаях синдрома Кушинга больной нуждается в пожизненной заместительной гормональной терапии.

3. Радиационная терапия.

При невозможности полного удаления опухоли применяют радиационную терапию. Продолжительность такого курса лечения в среднем составляет 6 недель. Другой вариант — использование гамма-ножа — когда к опухоли точечно поставляются малые дозы радиации, не повреждая соседние ткани.

4. Лекарственные препараты.

Как правило, применяются до операции у пациентов с тяжелой формой заболевания. Среди используемых препаратов такие: Низорал, Митотан, Метирапон, Мифепристон. Последний показан больным с диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы.

Если ни один из этих вариантов лечения не является эффективным, врач может рекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двустороннюю адреналэктомию). Эта процедура избавляет от избыточного производства кортизола.

Как проводится диагностика синдрома Кушинга?

Врач может начать диагностику с опроса относительно перенесенных ранее заболеваний и проведения медицинского осмотра. Если выяснится, что причиной появления данного синдрома является прием определенного медицинского препарата, то никакие диагностические исследования, как правило, не проводятся. Если врач придет к выводу, что синдром Кушинга не является следствием действия принимаемого лекарственного препарата, то пациенту необходимо будет сдать анализ крови и мочи. При помощи таких анализов проводится замер количества содержащегося в организме кортизола.

От пациента может потребоваться осуществить сбор мочи за 24 часа. Также до проведения забора крови и мочи пациенту может быть назначен препарат дексаметазон. Это своеобразный тест на получение ответной реакции организма на действие стероидов.

В определенный момент пациенту может понадобиться проведение компьютеризованной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти виды диагностики предоставляют картину состояния внутренних органов пациента. Проанализировав результаты таких видов диагностики, врач сможет определить, являются ли причиной развития синдрома Кушинга новообразования на гипофизе или же в других местах организма.

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Читайте также:  Диета при сахарном диабете 2 типа: продукты и фрукты при диабете

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.

Последствия болезни

Болезнь Иценко-Кушинга не такая уж и безобидная: она негативно влияет на органы и системы в организме:

1. Костная и сердечно-сосудистая системы.

Как правило, патология оказывает негативное влияние на кости, сопровождаясь переломами и деформациями. При этом у человека возникают головные боли, которые присутствуют на протяжении длительного времени. В некоторых случаях такие симптомы не возникают. Приводит к таким проявлениям остеопороз, который выступает одним из признаков болезни Иценко-Кушинга.

Среди осложнений в области сердечно-сосудистой системы можно выделить тахикардию, возникновение систолического шума и расширения границ сердца. Также возможно диагностирование артериальной гипертензии и сопровождающих ее хронического пиелонефрита, электролитных нарушений, вторичного альдостеронизма.

2. Органы дыхания и пищеварения.

При заболевании могут возникнуть такие явления, как пневмония, бронхит или туберкулез, источником возникновения которых выступает процесс снижения реактивности организма и нарушенный углеводный обмен. Со стороны пищеварения может отмечаться развитие гастрита, частых приступов боли в подложечной зоне, изжоги, язвы или кровотечения в желудке.

3. Эндокринная система и почки.

Болезнь Иценко-Кушинга может негативно сказываться на потенции у мужчин, вызывая сексуальное бессилие или импотенцию. У женщин может нарушаться менструальный цикл, снижаться либидо, развиваться аменорея. В почках может уменьшаться кровоток, понижаться клубочковая фильтрация, возникать мочекаменная патология и пиелонефрит.

4. Психическое здоровье и нервно-мышечная система.

Может возникать амиотрофический синдром и синдром боли, человек становится вялым, медлительным, у него наблюдается понижение интеллекта, памяти.

Если имеется легкая или медленно прогрессирующая средняя форма болезни, врач может поставить человека на инвалидность 3 группы. При тяжелой форме болезни возможно установление 2 группы инвалидности. При осложнениях назначается 1 группа инвалидности.

Нужно учесть, что при появлении первых признаков заболевания очень важно обратиться к специалисту, так как несвоевременное лечение может стать причиной неблагоприятных последствий, которые, в свою очередь, могут вызвать смерть.

Лечение

Если причиной развития синдрома стала аденома гипофиза, назначают медикаментозное лечение. Прогноз в большинстве случаев положительный.

Прием медикаментов

При гипофизозависимом синдроме назначают Трилостан и Митотан. Основное действующее вещество подавляет выработку гормона кортизола. Терапия проводится пожизненно. Препараты применяют несколько раз в сутки, ежедневно.

При своевременном и правильном лечении основные симптомы заболевания исчезают в течение 14 дней. В этот период важно наблюдаться у ветеринара, чтобы определить эффект от проводимой терапии.

Лечение

Каждые 10 дней назначают клинический анализ крови, через месяц кровь сдают каждые 90 дней.

Хирургическое вмешательство

Этот метод лечения практикуется редко. Процедура сопряжена с высоким риском для животного, развитием осложнений в виде кровотечений, неполным удалением опухоли, развитием несахарного диабета.

Иссечение новообразования на гипофизе у собак проводят в экстренных случаях. Операция требует наличия сложной техники, специалистов узкой направленности.

Стоимость процедуры высокая, а продолжительность жизни прооперированной собаки в 80 % случаев не превышает 2 лет.

Если обнаружено новообразование на надпочечниках и есть вероятность его полного удаления, проводят оперативное вмешательство. Смертность животных в первые недели после процедуры доходит до 75 %.

Лучевая терапия

Лечение

По после МРТ-обследования определяют наличие и объем опухоли гипофиза. Если ее размер превышает 1 см, показана лучевая терапия.

Такой метод лечения позволяет уменьшить размер новообразования, купировать неврологические симптомы: судороги, затуманенное сознание, хождение по кругу.