Врожденная дисфункция коры надпочечников: диагностика и лечение

Чтобы получить детальное представление о том, как болят надпочечники и о симптомах, которые сопутствуют прогрессированию заболеваний, стоит обратиться к природе гормонального сбоя, произошедшего в организме пациента.

Где расположены надпочечники.

Парные эндокринные железы (надпочечники) находятся в пространстве за брюшиной, над правой и левой почкой. Примечательно, что левый надпочечник имеет форму полусферы, правый — форму пирамиды. Состоят эти железы на 90% из коры, а на 10% из мозговой части. В мозговой части надпочечника вырабатываются гормоны катехоламины (адреналин, дофамин, норадреналин), в коре глюкокортикоиды, половые гормоны, минералокортикоиды. Заболевания надпочечников могут вызывать избыток, недостаток гормональной функции или не приводить к ее нарушению.

Основные сведения о патологии

Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона — это эндокринная патология, кора надпочечников производят в недостаточном количестве гормоны — кортизол и альдостерон. В системе, которая поддерживает оптимальный баланс этих гормонов, возникает сбой. Регуляция выработки гормонов осуществляется с помощью системы обратной связи. Между гипоталамусом, гипофизом (находится в головном мозгу) и надпочечниками (располагаются над верхней частью почек) циркулирует постоянный поток сигналов, что позволяет в организме поддерживать необходимый уровень гормонов надпочечников.

Надпочечники имеют несколько слоев:

  • Наружный слой вырабатывает альдостерон, он регулирует водно-солевой баланс организма. Нарушение водно-солевого гемостаза чревато аномальными колебаниями артериального давления.
  • Средний слой производит кортизол, гормон, который влияет на уровень сахара в крови, кровяное давление и воспалительные реакции.
  • Самый глубокий слой производит половые гормоны (андрогены, являющиеся предшественниками эстрогенов). Недостаток этих половых гормонов вызывает выпадение волос; избыток ведет к вирилизации — появлению у человека черт, характерных для противоположного пола.

Обычно кортизол вырабатывается и выделяется корой надпочечников. Производство гормона регулируется гипоталамусом и гипофизом. Когда уровень кортизола в крови падает, гипоталамус высвобождает кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ, англ. corticotropin-releasing hormone, CRH), он заставляет гипофиз продуцировать АКТГ (адренокортикотропный гормон). АКТГ стимулирует надпочечники к продукции и выбрасыванию в кровь кортизола. Для того, чтобы в кровь поступило необходимое количество кортизола, гипоталамус и гипофиз, а также надпочечники должны не только работать «в тесной связке», но и быть способными в достаточном количестве вырабатывать гормоны.

Если в крови недостаточное количество кортизола или альдостерона, то у человека появляются слабость, дегидратация (обезвоживание). Его организм не способен поддерживать адекватное кровяное давление или должным образом реагировать на физические нагрузки. Кортизол влияет на метаболизм углеводов, белков и жиров. Он участвует в регуляции уровней глюкозы в крови, действует как противовоспалительное средство и помогает организму реагировать на стресс (например, справиться с инфекционным заболеванием или травмой). Альдостерон поддерживает водно-солевой баланс в организме, регулирует обмен калия.

В зависимости от того, где произошла «поломка» (в гипофизе или в надпочечнике), ставшая причиной дефицита гормонов, надпочечниковую недостаточность подразделяют на два типа:

  • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — вызвана недостаточной активностью или повреждением надпочечников, что становится причиной низких уровней кортизола и альдостерона в крови. Болезнь Аддисона встречается относительно редко. Заболеваемость около 1 человека на 100 000 населения. Встречается во всех возрастных группах. Частота встречаемости среди мужчин и женщин примерно одинакова. Симптомы недостаточности появляются, когда 80-90% коры надпочечников вовлекаются в патологический процесс. Аутоиммунное поражение коры надпочечников в 75% случаев является причиной появления первичной надпочечниковой недостаточности у и другие хронические инфекции, кровоизлияние в надпочечники и метастазирование различных раков (чаще рак лёгкого) могут стать причинами развития болезни Аддисона. У детей около 70% случаев повреждения надпочечников приходится на аутосомно-рецессивное наследственное заболевание — врожденная гиперплазия коры надпочечников, а в 30% возникает на фоне аутоиммунных заболеваний или при наследуемой адренолейкодистрофии.
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность — снижение выработки гормона гипофиза АКТГ (адренокортикотропный гормон) является причиной вторичной надпочечниковой недостаточности. АКТГ «заставляет» кору надпочечников производить больше кортизола. Если АКТГ недостаточно (из-за повреждения гипофиза, опухоли гипофиза или по какой-либо другой причине) производство кортизола не стимулируется. Вторичная недостаточность надпочечников может также возникать после длительной терапии кортикостероидами (преднизолон часто назначается при ревматоидном артрите или при бронхиальной астме), когда внезапно прекращается прием этих препаратов. Использование кортикостероидов подавляет естественную выработку кортизола, а возобновление нормального производства может занять несколько недель или месяцев.

Что надо знать о надпочечниках

расположены над почками.

Они очень небольшого размера и являются частью эндокринной системы.

Читайте также:  Диабетическая кома при сахарном диабете (4 вида комы)

участвуют в производстве более 50 гормонов.

Многие из них имеют большое значение для жизни.

работают в тесном контакте с гипоталамусом и гипофизом в системе.

Она известна как гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

играют огромную роль в реакции на стресс.

Как это происходит?

1) Мозг регистрирует угрозу.2)Надпочечники стимулируют образование гормона адреналина.

Этот гормон  помогает реагировать на угрозу, увеличивая приток крови к мозгу, сердцу и мышцам.

3)В коре надпочечников освобождаются кортикостероиды.

Которые направлены на то, чтобы ослабить процессы пищеварения, ответа иммунной системы и других функций, не являющихся необходимыми для немедленного выживания.

отвечают за баланс гормонов.

1) Глюкокортикоиды.

Это гормоны, которые обеспечивают баланс сахара в крови, влияют на энергетику и пищевой метаболизм, помогают справиться со стрессом и управляют иммунным ответом. Пример – гормон кортизол.

2) Минералокортикоиды – гормоны, которые поддерживают нормальное давление крови, отвечают за состав крови, сохраняя баланс соли и воды.

Пример – альдостерон.

3) Половые гормоны – эстроген и тестостерон. 4) Адреналин – гормон, который влияет на здоровье сердца, гарантирует, что все части тела получают кровь и превращают гликоген в глюкозу в печени.

Симптомы заболеваний

Надпочечники должны работать без перебоев. Чтобы вовремя среагировать при их заболевании, необходимо знать основные симптомы.

Заболевания появляются из-за того, что гормоны надпочечников вырабатываются в малом или большом количестве. В результате этого нарушается гормональный фон.

Симптомы нарушения функции надпочечников:

  • резкое изменение массы тела без видимых на то причин;
  • перепады настроения;
  • повышенное потоотделение;
  • снижение аппетита;
  • нарушение работы ЖКТ;
  • пигментация на теле;
  • рост мышечной массы у женщин;
  • оволосение тех частей тела, где волосы появляться не должны;
  • бессонница;
  • усталость.

При нарушении функций надпочечников происходят серьезные изменения в организме человека. У женщин даже может прекращаться менструация.

Симптомы в соответствии с болезнью:

  • надпочечниковая недостаточность – потливость, снижение аппетита, пигментация, худоба и смена настроения;
  • избыточное производство альдостерона – слабость, головная боль, судороги, запоры, обильное мочеиспускание;
  • опухоли – высокое артериальное давление, лихорадка, ломота в суставах, тошнота, рвота, головная боль;
  • болезнь Аддисона – тремор рук, жажда, энурез, снижение памяти;
  • синдром Иценко-Кушинга — ожирение, отечность, оволосение тела, нарушение менструации.

Какой врач занимается лечением надпочечников?

Болезнями этого органа, а также восстановлением гормонального фона занимается эндокринолог.

От состояния надпочечников зависит здоровье человека. При постоянных стрессах усиливается выработка кортизола, а обильный выброс этого гормона разрушительно влияет на организм человека.

Какие бывают заболевания надпочечников?

Заболевания у надпочечников условно можно разделить на группы в зависимости недостатка или избытка того, иного гормона в организме. Возможно развитие первичной, вторичной или острой недостаточности.

  1. Первичная недостаточность, при которой развивается болезнь Аддисона у женщин и мужчин в 20- 40 лет, выработка гормонов замедляется, и процесс может прекратиться полностью. У больных же наблюдаются: постоянные запоры или понос, боли в ЖКТ, скачки давления, ухудшение аппетита, развитие простудных болезней, снижение концентрации внимания, памяти и полового влечения, выпадение волос подмышками и на лобке у женщин, нарушение менструального цикла, явное уменьшение размеров груди и матки в размерах, увеличение клитора, развитие бесплодия.
  2. Вторичная недостаточность приводит к редкому мочеиспусканию, потере сознания, когда требуется срочная госпитализация и оказание мед. помощи.
  3. Острая недостаточность приводит к болезням: Иценко-Кушинга, феохромоцитоме, гиперальдостеронизму в случае переизбытка выработки гормонов на фоне развития цирроза печени, сердечной недостаточности, усиления выработки гормона альдостерона. У больных отмечаются симптомы: запоры, судороги, быстрая утомляемость, слабость в мышцах, головная боль. Возможно развитие злокачественной (доброкачественной) опухоли в мозговой части надпочечников.
Читайте также:  Карнитин: таблетки 3,5 г и капсулы 480 мг, 896 мг

При выработке гормонов (адреналина, норадреналина, дофамина) в избытке у людей повышается давление, при выработке в недостаточном количестве начинают развитие опухолевые процессы.

Гормональный фон не устойчив у девочек в период полового созревания: повышен уровень сахара в крови, скачет артериальное давление, присутствует излишняя возбудимость, резкие боли в животе перед месячными, тошнота, рвота, судороги, озноб сухость во рту.

Особую опасность представляет сбой гормонов при диагностировании доброкачественной опухоли или кисты в случае заполнения надпочечников серозной патологической жидкостью. Киста требует удаления путем проведения операции, иначе возможно перерождение в злокачественную опухоль. Зачастую на раннем этапе симптомы практически отсутствуют и, к сожалению, женщины поздно обращаются к врачам. Лишь при сильном увеличении опухоли в размерах, когда явно повышено давление на фоне сдавливания почечной артерии появляется боль в спине и пояснице, нарушаются функции почек, присутствует чувство сдавливания в животе.

Неправильное функционирование надпочечников может быть спровоцировано стрессами негативно, сильным истощением организма, когда женщины предпочитают сидеть подолгу на жестких диетах. В итоге появляются:

  • слабость, усталость;
  • боль в пояснице и ломота в костях;
  • бессонница;
  • выпадение волос;
  • сухость во рту и на покровах кожи;
  • скачки давления;
  • раздражительность, нервозность;
  • шума в ушах;
  • головокружение.

Быстротечная жизнь современного человека часто приводит к стрессам и нервозности, а в организме происходит сбой гормонов, когда развиваются болезни надпочечников у женщин симптомы не стоит игнорировать. Парный орган просто выбивается из сил, истощается и перестает нормально функционировать. Нужно обращаться к эндокринологу за проведением диагностики надпочечников и последующего лечения.

Заболевания при недостатке или избытке в организме того или иного гормона носят эндокринный характер. Требуется лечение гормональными препаратами с целью восстановления баланса выработки гормонов. Именно болезни надпочечников приводят к сбою функциональности то, иного гормона. Развивается недостаточность в надпочечниках, приводящая к развитию ряда болезней как у мужчин, так и у женщин. Лучше выявлять и лечить патологию в эндокринной системе на раннем этапе.

Болезнь Аддисона

Эндокринная патология, при которой надпочечники утрачивают способность синтезировать достаточное количество кортизола.

Причины:

  • Туберкулезное поражение эндокринных желез;
  • Повреждение коры желез различными химическими агентами;
  • Первичная либо вторичная недостаточность желез;
  • Аутоиммунный процесс.
Болезнь Аддисона

Симптомы:

  • Депрессия;
  • Гиповолемия (снижение уровня циркулирующей крови);
  • Дисфагия (нарушения глотания);
  • Жажда;
  • Хроническая усталость;
  • Гиперпигментация;
  • Снижение артериального давления;
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение);
  • Потеря веса и аппетита;
  • Раздражительность и вспыльчивость;
  • Тремор (дрожание головы и рук).

Лечение: при легких формах заболевания назначается заместительная гормональная терапия, а также специальная диета. В тяжелых случаях используется постоянная гормональная терапия.

Симптомы болезней

Множество болезней появляются как следствие повышенного или низкого содержания гормонов в организме. Болезней органов достаточно много, но они имеют весьма специфические симптомы и диагностика часто является простой.

Самая опасная болезнь — это надпочечниковая недостаточность. Она дополнительно различается на: первичную, вторичную и острую. Каждая отдельная форма имеет индивидуальные особенности течения:

Первичная недостаточность

Иногда ее еще именуют болезнью Аддисона. Причина появления заключается в разрушении тканей органа. Имеет одинаковую частоту появления у каждого пола. Чаще встречается в возрасте от 20 — 40 лет. Постепенно количество вырабатываемых гормонов снижается, вплоть до полного прекращения из синтеза.

Для данной формы характерно:

  1. Депрессивное состояние, слабость, быстрая утомляемость.
  2. Иммунитет понижен, от этого человек чаще болеет вирусными болезнями.
  3. Плохой аппетит, что часто приводит к уменьшению веса.
  4. Уязвимость к ультрафиолетовому облучению, загар кожи наступает крайне быстро.
  5. Губы, соски приобретают более красный цвет.
  6. Гипотония.
  7. ЖКТ реагирует на болезнь тошнотой и рвотой.
  8. Возможно отклонение в функции почек.
  9. Наблюдаются отклонения в качестве работы головного мозга — плохая память, невозможно сконцентрировать внимание.
  10. Половое влечение переживает период упадка.
Читайте также:  Гипотиреоз — симптомы, диагностика, лечение, профилактика, причины

Вторичная недостаточность

Заболевание возникает при наличии определенных отклонений в гипофизе и гипоталамусе. Ее могут спровоцировать наличие онкологии или травм черепно-мозгового характера. Симптоматика идентична предыдущей форме, но гиперпигментация практические никогда не появляется.

Острая недостаточность

Симптомы острой формы болезни:

  1. Сильное и резкое снижение АД.
  2. Наличие сильного болевого синдрома в области живота, иногда сопровождается поносом.
  3. Редкие позывы к мочеиспусканию.
  4. Возможна потеря сознания, а иногда и кома.

Болезнь Иценко-Кушинга

Эта болезнь сопровождается симптомами:

  1. Значительный прирост веса.
  2. Боли в голове, депрессия, слабость.
  3. Плохое кровообращение.
  4. Бледность лица.
  5. Мышцы теряют силу.
  6. Либидо и половое влечение ухудшается.
  7. Часто появляются синяки.

Гиперальдостеронизм

Симптомы болезней

При данной болезни следует обращать внимание:

  1. Сильные мигрени.
  2. Слабость мышц из-за этого и утомляемость.
  3. Частые судороги.
  4. Отеки.
  5. Возможно образование запоров.

Феохромоцитома

  1. Увеличение АД.
  2. Уменьшение веса тела.
  3. Сильная утомляемость.
  4. Депрессивное состояние.
  5. Боли в области головы.
  6. Учащение сердцебиения.

Опухоли

Симптомами опухоли являются:

  1. Повышается АД.
  2. Эмоциональная возбудимость, раздражительность.
  3. Боли в животе и груди.
  4. Тошнота и рвота.
  5. Судороги, озноб, во рту пересыхает.
  6. Болезненный внешний вид лица.
  7. Подавляется половое развитие.
  8. Увеличивается количество сахара.

Киста

К признакам кисты относятся:

  1. Увеличивается АД.
  2. Болевое ощущение в спине, пояснице или боку.
  3. Дисфункция почек.
  4. В области живота ощущается давление.

Также о заболевания надпочечников вы можете узнать из этого видео.

Чтобы получить детальное представление о том, как болят надпочечники и о симптомах, которые сопутствуют прогрессированию заболеваний, стоит обратиться к природе гормонального сбоя, произошедшего в организме пациента.

Проявления заболеваний желез, расположенных над почками, имеют свои характерные особенности, которые определяются недостатком или избытком продуцирования в организме конкретного гормона.

Например, при дефиците выработки альдостерона вместе с уриной из организма выходит натрий, что, в свою очередь, становится причиной снижения кровяного давления.

Когда кортизол начинает продуцироваться в тех количествах, которые выходят за пределы нормы, развивается серьезное заболевание – надпочечниковая недостаточность. При тяжелых клинических случаях оно способно угрожать жизни больного.

Своевременное распознавание симптомов болезней надпочечников является главным условием для действенного лечения и позитивного прогноза.

Как проводится диагностика?

В первую очередь нужно посетить эндокринолога, который осмотрит и назначит следующие исследования:

Как проводится диагностика?
  • Анализ крови и общий анализ мочи;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • Рентген-диагностика головы для определения размеров гипофиза;
  • Негормональные пробы;
  • Рентгенография костной ткани при подозрении на остеопороз;
  • Так называемое «лучевое исследование» – новое исследование для получения информации о функционировании надпочечников, состоянии близлежащих тканей и органов;
  • Сцинтиграфию, дабы назначить правильное лечение.

Диагностика заболеваний надпочечников

Диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач назначает анализ гормонов надпочечников, который позволяет выявить избыток или дефицит гормонов надпочечников. Основным инструментальным методом диагностики считается УЗИ надпочечников, также для постановления точного диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография (МPТ) или компьютерная томография (KT). Довольно часто назначается УЗИ почек и надпочечников. Результаты обследования позволяют врачу составить полную картину болезни, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других внутренних органах. Затем назначить соответствующее лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством.

Как проверить структуру коры надпочечников

В надпочечных железах наиболее распространенным видом патологии является опухоль. Они в большинстве случаев гормонально активные, поэтому визуализация желез назначается пациентам, у которых обнаружены нарушения гормонального фона. Но встречаются и «немые» образования – инциденталомы. Доброкачественные не дают симптоматики, а при злокачественных появляется раковая интоксикация, увеличивается размер живота.

Для исследования структур надпочечных желез применяется:

  • УЗИ,
  • компьютерная томография,
  • селективная ангиография,
  • биопсия ткани.

Смотрите на видео о том, как проходит биопсия надпочечника: