Врождённая гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников – заболевание сложное и нередко опасное для организма. Оно связано с дисбалансом гормонов, провоцирующим чрезмерное разрастание коркового вещества. В свою очередь, избыточный рост ткани приводит к дальнейшему нарушению гормонального фона.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Особенности лечения

Диагноз гиперплазия надпочечника имеет свои особенности. Требуется не только лечение физиологических отклонений, но и психологическая поддержка, если дело касается ребенка, больного врожденной формой недуга.

Диагностику болезни у новорожденных нужно проводить по возможности в первые же дни жизни, чтобы не пропустить шанс скомпенсировать гормональный дисбаланс до того времени, когда он приведет к отклонениям. Эндокринные и обменные проблемы могут выявить в роддоме при взятии крови у младенца.

Если не проводится ранняя диагностика и явные внешние признаки (например, нехарактерная форма гениталий) отсутствуют, о заболевании малыша родители могут узнать в период с 2 до 4 лет, когда возможны первые проявления внутренних отклонений.

Особенности лечения

Лечение внутренних нарушений с помощью медикаментозных средств подразумевает:

  1. Снижение активности ренина в крови.
  2. Компенсацию гормонов, выделяемых железой (причем, при лечении взрослых применяются иные препараты).
  3. Урегулирование баланса половых гормонов для нормального развития гениталий. Препараты подбирают соответственно полу, а дозировку – в зависимости от степени нехватки этих веществ в крови.
  4. Нормализацию содержания ионов натрия и хлора в крови. Для этого применяются не только лекарства, но и повышение потребления соли с пищей (особенно в жаркий период, когда она активно выводится еще и через потовые железы).
  5. Возвращение способности к зачатию у женщин возможно после курса приема оральных контрацептивов.

Внешние проявления болезни тоже могут снижать качество жизни, портить внешность, придавать необычный облик гениталиям человека. Эти проблемы также требуют решения:

  1. Лишний волосяной покров у женщин устраняется различными методами эпиляции.
  2. Косметологические процедуры помогают очистить кожу от угревых высыпаний.
  3. Если эндокринные проблемы не были решены вовремя, и развились дефекты вторичных половых признаков, их можно устранить хирургическим путем.

Бывают и сложные ситуации, когда неправильно развивающиеся внешние половые органы вообще сбивают с толку врачей в роддоме, и они не могут точно установить пол.

Чтобы в дальнейшем организовать соответствующее лечение и правильно воспитывать малыша (как мальчика или как девочку), приходится исследовать кариотип (набор хромосом), и только после анализа назначать адекватную терапию.

Особенности лечения

Бесплодие, которое провоцирует гиперплазия левого надпочечника или правого, может быть устранено после гормональной терапии. Но схема лечения должна быть разработана грамотно, а пациентке нужно тщательно выполнять предписания. Если эндокринные проблемы устраняются, женщина способна родить абсолютно здорового ребенка.

Если во время диагностики доктор выявляет, что это – такое заболевание, которое способно сильно навредить организму, может быть принято решение о хирургическом удалении пораженных желез. Но медикаментозная поддерживающая терапия все равно необходима.

Гиперплазия надпочечников – недуг распространенный, но некоторые люди не знают его симптомы, и живут с ним много лет, без диагностики и лечения. Своевременная и адекватная терапия способна улучшить состояние больного и уменьшить проявление внешних дефектов. Родители должны быть внимательны к формированию ребенка, чтобы при необходимости вовремя обратиться к врачу и направить половое развитие малыша в нужное русло.

Читайте также:  Лада диабет (симптомы, лечение, диагностика) + видео

Причины и признаки приобретенной гиперплазии

Приобретенная дисфункция эндокринных желез возникает вследствие развития заболеваний, влияющих на гормональный фон. Выделяют нодулярную, узелковую и диффузную дисфункцию эндокринных желез.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников возникает в подростковом возрасте. Основной причиной развития этого типа болезни является синдром Иценка-Кушинга и проявление гиперкортицизма. А также дисфункция надпочечников может возникнуть из-за чрезмерного употребления спортсменами глюкокортикоидного препарата.

Симптомы нодулярной дисфункции эндокринных надпочечников:

Причины и признаки приобретенной гиперплазии
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • признаки сахарного диабета;
  • ожирение, распространяемое на живот и верхнюю часть спины;
  • выраженная округлость лица;
  • атрофирование плечевых мышц и ног;
  • выделение сосудистой сетки;
  • выразительные растяжки на бедрах, груди и животе красноватого или багрянцевого цвета;
  • остеопороз;
  • заторможенное или импульсивное состояние.

У девушек наблюдается отсутствие менструаций на протяжении нескольких циклов и рост волос по мужскому андрогенному типу.

При своевременном диагностировании заболевания, нодулярная форма гиперплазии имеет хороший прогноз в лечении и полном избавлении от патологии.

Узелковая гиперплазия

Узелковая дисфункция эндокринных желез проявляется у женщин и мужчин возрастом от 40 лет. Развитие патологии провоцирует воздействие увеличенных доз адренокортикотропного гормона на мозговой слой надпочечников. Это влияние способствует формированию в шишковидном теле новообразований автономного типа, узелков, которые вырастают до 2–3 см.

Патология длительное время развивается без каких-либо признаков. Затем возникают постепенно нарастающие симптомы, которые выражено проявляются во время гормональных кризов.

Причины и признаки приобретенной гиперплазии

К признакам узелковой гиперплазии относятся:

  • колебания артериального давления;
  • возникновение пигментных пятен на кожном покрове;
  • возникновение мушек перед глазами;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • кратковременная потеря сознания;
  • упадок мышечной силы, слабость;
  • судороги;
  • избыточное накопление жидкости в мягких тканях;
  • повышение температуры тела;
  • полиурия.

Лечение узелковой дисфункции эндокринных желез заключается в гормональной терапии, при неэффективности которой показана резекция патологической железы и прием гормональных препаратов в течение всей жизни.

Диффузная гиперплазия

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертание эндокринных желез. В процессе развития возможно сохранение объема желез или пропорциональная гипертрофия надпочечников. Иногда наблюдается разрастание овальных гомогенных образований из тканевой основы коркового слоя надпочечников. Гиперплазия левого надпочечника при диффузных нарушениях, диагностируется только при проведении контрастной магнитно-резонансной томографии.

Признаками диффузной гиперплазии являются:

  • нарушения работы сердца и сосудов – гипертрофия миокарда, патологические изменения сердечных клапанов, нестабильные изменения уровня артериального давления, увеличение объема циркулирующей крови;
  • болезни глазного дна;
  • слабость в мышцах;
  • усиленная жажда;
  • нефротический синдром с чрезмерной выработкой щелочной мочи;
  • мигрень;
  • судороги;
  • тестикулярная атрофия (уменьшение половых желез) у мужчин;
  • у женщин – бесплодие, маточные не менструальные кровотеченья.
Причины и признаки приобретенной гиперплазии

Лечение диффузной гиперплазии заключается в пожизненном приеме половых гормонов.

Врожденная гиперплазия надпочечников, как и приобретенная, требует особого лечения. Все признаки заболевания связаны с изменением количества вырабатываемых гормонов. Поэтому назначается гормональная терапия для регулирования гормональных колебаний.

Лечение

Целью лечения является нормализация уровня гормонов в крови. Назначается прием кортизола,  чаще в виде гидрокортизона по три раза в день. Дополнительный прием препаратов может понадобиться при стрессовых ситуациях, тяжелых заболеваниях или при операциях.

Врач может определить генетический пол ребенка с аномальными гениталиями, назначив цитогенетический анализ  хромосом (кариотипирование). Девочкам с мужскими половыми органами в младенчестве можно выполнить операцию, чтобы исправить ненормальный вид наружных половых органов.

Стероиды, применяющиеся для лечения врожденной гиперплазии коры надпочечников, обычно не вызывают побочных эффектов, таких как ожирение или хрупкость костей, потому что назначаемые дозы заменяют то количество гормонов, которые организм ребенка не может выработать самостоятельно. Родители обязательно должны сообщить врачу о возникновении у ребенка стресса или инфекций, так как ребенку может потребоваться дополнительное лекарственное лечение. Прием стероидов не может быть резко прекращен, так как это может привести к надпочечниковой недостаточности.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

Причины возникновения

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Читайте также:  Отзывы врачей и пациентов о лечебных эффектах препарата Персен ночной

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.

Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.

Симптомы феохромоцитомы:

  • высокое артериальное давление, гипертонические кризы;

  • головная боль;

  • повышенное потоотделение;

  • одышка;

  • обезвоживание организма;

  • судороги;

  • кардиомиопатия;

  • высокий уровень сахара в крови.

Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.

Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес;
  • высокое давление;
  • дегидратация организма;
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность;
  • мигрень;
  • повышенная потливость;
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов;
  • повышенная пигментация кожи;
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
  • остеопороз;
  • боли в костях;
  • нарушение сердечного ритма;
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
  • повышенная волосистость у женщин.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли;
  • судороги;
  • гипертония;
  • набор веса;
  • повышенная пигментация кожи;
  • психические расстройства;
  • дисфункция почек;
  • высыпания на коже;
  • чрезмерное оволосение;
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу -sekretsija/shhitovidnaya/ и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

  • тремором конечностей;
  • усиленной жаждой;
  • мышечными спазмами;
  • импотенцией у мужчин;
  • бесплодием у женщин;
  • паническими атаками;
  • ожирением;
  • слабостью;
  • резкими скачками АД.

Гиперплазия надпочечников – причины, симптомы и методы профилактики

Виды заболевания

Что такое гиперплазия надпочечника – это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери).

  1. Гиперплазия паращитовидной железы: симптомы и лечение
  2. Диффузные изменения в сердце на экг
  3. Надпочечники Функции: где Находятся, Строение, За Что Отвечают?
  4. Диффузная крупноклеточная в клеточная неходжкинская лимфома прогноз

Формы ВГКН

Гиперплазия надпочечников у новорожденных бывает следующих типов:

1. Вирильная (классическая форма). Этот подтип патологического состояния связан с секреторной активностью андрогенов. Вирильная форма проявляется увеличением наружных гениталий, ранним оволосинением на лобке и подмышками, угрями.

2. Гипертоническая. Развивается при повышенном синтезе минералокортикоидов и стероидных гормонов, производимыми яичками у мужчин. Патологическое состояние относится в ВГКН, но может диагностироваться в период вынашивания плода или сразу после рождения первенца. Гипертоническая форма проявляется мигренями, апатией и раздражительностью. Данному типу присуща потливость и слабость. По утрам отмечают темные круги под глазами. В детском возрасте кости черепа неправильно формируются, появляются проблемы с функционированием органов ЖКТ и ребенок страдает бессонницей.

3. Сольтеряющая (классическая форма). У 75% больных обнаруживается эта форма ВГКН. Сольтеряющий тип характеризуется повышением стероидных андрогенов, развитию печеночной недостаточности. В большинстве случаев обнаруживается сразу после рождения. Основной причиной болезни является дефицит 21-гидроксилазы.

4. Нодулярная форма. Выявляется в детском возрасте, когда проявляется соответствующими симптомами. Заболевание распространяется на оба надпочечника и формируется на фоне увеличенного уровня гормона стресса или при неверно назначенной терапии глюкокортикоидами.

Также выделяют еще два вида патологии.

  • Стертая форма — когда патологическое состояние не проявляется, протекает скрыто без каких-либо признаков. Поставить диагноз сложно. Обнаруживается чаще на 1–2 году жизни.
  • ВГК надпочечников неклассическая форма — встречается чаще — 0,1–0,2%, в в некоторых этнических группах распространенность доходит до 1–2%. Проявляется после полового созревания, примерно к 14 годам у мальчиков и 19 годам у девушек.

Гипотиреоз

У мужчин неклассическая форма редко вызывает какие-либо признаки. У женщин наблюдается рост терминальных волос или облысение.