Редкое, но чень опасное детское заболевание – синдром Рея

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдромы при циррозе

Цирроз коварен, так как начальные стадии болезни протекают без особых симптомов. Болезнь обнаруживается во время физического обследования. Практически всегда это происходит, когда пациент консультируется по другой причине. На этом этапе болезнь называется «компенсированной».

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром — это опасное для жизни состояние здоровья, которое характеризуется ухудшением функций печени у лиц с циррозом или фульминантной недостаточностью. Если при синдроме не проводится трансплантация печени, состояние становится смертельным. Синдром приводит к аномалиям в кровообращении и печеночно-почечной недостаточности.

Синдром печеночно-клеточной дисфункции

Заболевание связано с дисфункцией белка АТФ7Б, который расположен главным образом в печени, головном мозге и почках, и позволяет удалить медь в желчи. Его дисфункция вызывает накопление меди внутри клеток и отвечает за повреждение клеток.

Синдром холестаза

Среди клинических признаков холестаза преобладает желтуха, связанная с темной мочой и зудом. В случае внепеченочного холестаза, гепатомегалия (увеличение печени, обнаруженная при пальпации брюшной полости), желчный пузырь и лихорадка диагностируются врачом во время клинического обследования.

В зависимости от причины холестаза обнаруживаются другие неспецифические клинические признаки (например, потеря веса).

Синдром портальной гипертензии

Синдром определяется как увеличение портального венозного давления, которое приводит к многочисленным осложнениям. Портально-гипертензионный симптомокомплекс проявляется с появлением асцита, развития побочных венозных сетей и почечные кровотечения, гиперспленизм, или печеночная энцефалопатия.

Синдром цитолиза

Синдром цитолиза вызывает постепенное разрушением клеток печени. Это происходит при острых интоксикациях (например, отравление хлорированными растворителями) или хронических интоксикациях, таких как алкогольный цирроз, или во время вирусных или микробных атак. Заболевание цитолиза также вызывается беременностью.

Геморрагический синдром

Аномалии гемостаза, выявленные геморрагическим синдромом при циррозе печени, имеют приобретенное или генетическое происхождение. В приобретенной патологии дефицит факторов гемостаза редко изолируется, за исключением тромбоцитопении. Они связаны с аномалией синтеза дисфункцией клеток или периферической гипердеструкцией путем высвобождения активирующих коагуляцию веществ или образования иммунных комплексов.

Синдром гиперспленизма

Гиперспленизм соответствует симптомам, характеризующимся заметным снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в циркулирующей крови, что является вторичным по отношению к чрезмерной активности печени, объем которой обычно увеличивается (гипертрофия). Синдром гиперспленизма объясняется увеличенной активностью костного мозга.

Симптомы синдрома Рея

— Диарея (понос). — Учащенное дыхание.

— Непрекращающаяся рвота. — Сонливость и летаргия.

— Раздражительность, агрессивность. — Нерациональное поведение. — Пониженный уровень сознания. — Дезориентация и галлюцинации. — Слабость и паралич рук и ног. — Судорожные припадки. Как только у ребенка появились подозрительные симптомы, его нужно срочно доставить в больницу!

Начальная стадия

Стадия разгара

Завершающая стадия

Первые симптомы недуга возникают, как правило, на 4-6 сутки после начала вирусного заболевания и приема Аспирина.

У ребенка меняется настроение, он становится апатичным, безразличным к игрушкам и любым занятиям, которые были интересны ему раньше.

Отмечается снижение аппетита, появление сильной тошноты и обильной рвоты.

Через некоторое время клиническая картина становится более обширной, появляются такие симптомы как:

  1. Нарушение мочеиспускания (уменьшение суточного объема выделяемой мочи).
  2. Нарушения дыхания.
  3. Увеличение размеров печени, изменение ее структуры (гепатоциты заменяются жировыми клетками).
  4. Снижение уровня сахара в крови.
  5. Нарушения работы головного мозга, отек органа.
  6. Судороги, снижение чувствительности мышц.
  7. Обморочные состояния.
  8. Повышение содержания токсичных веществ в крови.

Заключительная стадия развития заболевания возникает, если ребенку вовремя не оказать экстренную помощь.

Ребенок может впасть в кому, на данном этапе наступает остановка дыхания. Возможен летальный исход.

Читайте также:  Болит горло без повышения температуры тела

Как смягчить симптомы синдрома Шегрена

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

  • Пилокарпин, который стимулирует секрецию слюны;
  • Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
  • Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.

В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.

Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.

Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Лечение

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.
Лечение

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

Пациентам назначают:

  • Кортикостероидные средства – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга – «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог – «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений – переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Лечение

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Читайте также:  Картофельный сок при атрофическом гастрите желудка

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея. При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам. Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.

Лечение синдрома Рея

Заболевание не лечится в домашних условиях. Обязательна госпитализация, в ряде случаев – в отделение интенсивной терапии.

Требуется постоянный контроль за состоянием центральной нервной системы, работой сердца, дыханием, водно-электролитным балансом, внутричерепным давлением.

Для исследования газового состава крови и ее pH применяется катетеризация артерий.

Лечение синдрома направлено на поддержание жизненно-важных функций организма.

Лечение синдрома Рея

Необходима коррекция ацидоза, гипогликемии, гипераммониемии. Внутривенно капельно вводятся физиологический раствор, глюкоза, витамин К. При сильно выраженном тромбогеморрагическом синдроме необходима инфузия плазмы, тромбоцитов.

Лечение судорог проводят с помощью Фенитоина, для борьбы с рвотой применяют Метоклопрамид и Церукал. Мочегонные средства используют для снижения внутричерепного давления. Назначают Маннитол 0,5-1,0 г/кг внутривенно в возрастной дозировке.

В тяжелых случаях требуется интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.

Лечение синдрома Рейе

Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений. Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр. В случае повышения внутричерепного давления больному будут назначены внутривенные инъекции Фуросемида, Маннитола и других лекарственных препаратов. Чтобы предотвратить развитие воспалительных процессов непосредственно в мозговой ткани, больному назначаются кортикостероиды.

В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:

Лечение синдрома Рейе
  • назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
  • проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
  • применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.

Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

Методы лечения синдрома Рея

Никаким лечением невозможно остановить развитие данного синдрома. Жизненно важными являются раннее определение болезни и интенсивная терапия, которая направлена, прежде всего, на поддержание функций организма, включающих дыхание и кровообращение. В самом начале лечения основной целью является поддержание церебрального перфузионного давления не ниже 50 мм рт. ст. и не допустить осложнений связанных с нарушением функции печени.

Читайте также:  Противопоказания к применению перекиси водорода

Все терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы как можно быстрее вывести из организма избытки аммиака и другие метаболиты. Для этого внутривенно вливается глюкоза, жидкость и растворы электролитов. Чтобы уменьшить отек мозга и внутричерепное давление вводятся кортикостероиды, маннитол, глицерин.

Вместе с тем проводится коррекция нарушений кровообращения и дыхания, для чего используют катетеризацию артерий и вен, чтобы производить контроль над составом крови и введением нужных препаратов, а также прибегают к подключению ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких. Симптомы у детей

Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.

Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.

В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.

Методы лечения синдрома Рея

При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:

  • легкую заторможенность;
  • эпизоды дезориентации;
  • психомоторное возбуждение;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.

У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.

Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.

При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.

Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.

Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.

Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.

Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:

  • скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
  • показателей внутричерепного давления;
  • содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.
Методы лечения синдрома Рея

Осложнениями синдрома Рея являются:

  • отставание умственного развития;
  • судорожные расстройства;
  • повреждения нервных окончаний на периферии.

Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.

Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.

Источники

  • -reje-reya-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie/
  • -rebenka/detskie-bolezni/
  • -sindrom-reya
  • _sindrom-reya-u-detey-prichinyi-simptomyi-i-lechenie
  • -reya-u-detej/
  • -reya