Описание болезни амилоидоз почек

Амилоидоз — системное поражение организма, вызванное отложением в тканях особого вещества амилоида (белково-полисахаридного комплекса). Заболевание может привести к недостаточности органов, атрофии и прочим серьёзным нарушениям. Наиболее часто болезнь диагностируется у пациентов пенсионного возраста. 

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других. Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия.

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

  • субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
  • склонность к частым простудным заболеваниям;
  • обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
  • общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
  • снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
  • сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
  • побледнение кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
  • постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

  • боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
  • значительное увеличение печени и селезенки;
  • иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
  • кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.
Читайте также:  5 самых полезных бактерий и их роль в организме человека

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью. Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.

Лечение

Терапия амилоидоза бывает успешна при излечении основного заболевания. Тогда за ним регрессируют и симптомы амилоидоза. Но современное лечение не способно полностью от него избавить.

Все усилия направляются на борьбу с фоновыми болезнями и контролем ситуации с целью избегания патологических процессов и улучшения общего состояния человека.

Своевременно диагностированное сопутствующее заболевание дает шанс не развиваться болезни и снизить губительное влияние амилоида.

Медикаментозное лечение удерживает патологию от развития. Следующие лекарства применяются по индивидуально разработанным схемам:

  • Колхицин – препарат растительного происхождения, снижающий миграцию лейкоцитов в места воспаления, и угнетающий поглощение ими солевых микрокристаллов;
  • Раствор унитиола – применяется для борьбы с дисфункциями печени;
  • Диметилсульфоксидовый раствор – противоотечный и обезболивающий препарат, принимается с фруктовым соком;
  • Делагил – иммуностимулятор, применяют при инфекциях;
  • Цитостатики при почечной недостаточности;
  • Диуретики – стимулируют выработку мочи.

Целью терапии является снижение синтеза патологического протеина одновременно с защитой от него внутренних органов. Для этого искусственно ограничивается употребление соли и белка, а также рекомендуется ежедневное длительное присутствие в рационе сырой печени, пищи, богатой углеводами, витаминами и калием.

Хирургическое лечение сводится к удалению гнойного расплавления кости при остеомиелите, при абсцессе легкого применяется его дренирование. На последних стадиях болезни проводят сеансы диализа. Трансплантация почки является главным методом лечения уремической и нефротической стадий.

Симптомы

Признаки болезни различны, они зависят от того, где именно локализованы амилоидные отложения, насколько сильно распространена болезнь, есть ли осложнения. Зачастую наблюдается комплекс симптомов, отражающих поражение нескольких органов.

При амилоидозе ЖКТ наблюдаются:

  • увеличение языка;
  • трудности с глотанием;
  • нарушение стула;
  • изжога, тошнота;
  • боли в животе.

Признаки амилоидоза печени:

  • изменение размеров печени;
  • боли в подреберье справа;
  • тошнота, отрыжка;
  • желтуха.

Для амилоидоза поджелудочной присуща боль в левом подреберье слева тупого характера.

Амилоидоз сердца выражается в нарушении ритма, поражениях миокарда, сердечной недостаточности.

Амилоидоз нервной системы имеет следующие симптомы:

  • периферическая полиневропатия (онемение конечностей, чувство покалывания, жжения);
  • головные боли, головокружение, повышенное потоотделение;
  • недержание мочи и кала;
  • половая дисфункция.

При амилоидозе органов дыхания наблюдается хриплость голоса, бронхит.

Симптомы мелиоидоза

Механизм развития мелиоидоза изучен недостаточно. Преодолев барьеры организма, возбудитель болезни начинает распространяться, вызывая многочисленные поражения внутренних органов.

Симптомы мелиоидоза различаются в зависимости от формы заболевания: септической, септикопиемической и локальной.

Септический мелиоидоз характеризуется резким, острым развитием и высокой вероятностью летального исхода. Выделяют следующие признаки септической формы мелиоидоза:

  • кашель, сопровождающийся выделением мокроты с примесью крови;
  • разнообразные кожные высыпания;
  • повышение температуры тела (до 40-41 градуса);
  • нарушения сознания, бред;
  • выраженная тахикардия и аритмия;
  • одышка;
  • озноб;
  • рвота;
  • обезвоживание организма;
  • сильная головная боль;
  • нарушения работы кишечника;
  • желтуха (редко).

Септикопиемическая форма мелиоидоза встречается чаще остальных. Она может развиваться самостоятельно или как следствие септического ложного сапа. Септикопиемический мелиоидоз характеризуется сочетанием бактериемии с распространением гнойных образований во внутренних органах больного.

Выделяют следующие симптомы септикопиемического мелиоидоза:

  • кашель с выделением гнойной и кровянистой мокроты;
  • кожные высыпания;
  • боли в груди;
  • желтуха;
  • повышение температуры тела (до 40 градусов);
  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  • истощение;
  • общая слабость.
Читайте также:  Лечение полиомиелита народными средствами

Септикопиемический мелиоидоз характеризуется значительно меньшей вероятностью наступления летального исхода. Диагностика данной формы мелиоидоза затруднительна, заболевание часто принимается за легочный туберкулез.

Локальная форма мелиоидоза характеризуется образованием единичных абсцессов, не сопровождается выраженными инфекционными проявлениями. В случае локального мелиоидоза абсцессы могут образовываться на кожных покровах, в лимфоузлах, мышцах.

Повышение температуры тела в случае локального мелиоидоза умеренное. Чаще всего данная форма заболевания легко поддается лечению, однако при длительном отсутствии терапии возможно развитие кахексии с последующим летальным исходом.

Причины

Миеломная болезнь, как и большинство онкологических патологий (саркома Юинга), четко выявленной причины не имеет. Это значит, что удалось определить лишь некоторые факторы, которые запускают опухолевый процесс или стимулируют его.

Сам онкопроцесс считается мало злокачественным. То есть, болезнь с момента перерождения первой клетки-предшественницы до появления четкой симптоматики проходит длительное время (20–30 лет).

Предположительно следующие факторы приводят к развитию заболевания:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Ионизирующее излучение.
  • Средовые факторы (химические и физические канцерогены).

Болеют люди чаще по достижении пожилого возраста. Мужчины больше подвержены этому заболеванию, чем женщины. Известны случаи семейной плазмоцитомы.

Считается, что чаще всего встречается миеломая болезнь, вызванная ионизирующим излучением и мутацией B-лимфоцитов. Выявлена опосредованная связь этого заболевания с факторами рабочей среды. В итоге чаще она поражает людей, связанных с работой в нефтеперерабатывающей сфере, кожевников, мастеров, занимающихся обработкой древесины и фермеров.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы развития недуга зависят от формы заболевания. Первичная полицитемия возникает как результат опухолевого новообразования красного костного мозга. Предопределяющими причинами возникновения истинного эритроцитоза являются:

  • генетические сбои в организме – мутация фермента тирозинкиназы, когда аминокислота валин заменяется на фенилаланин;
  • наследственная предрасположенность;
  • раковые опухоли костного мозга;
  • кислородная недостаточность – гипоксия.

Вторичную форму эритроцитоза вызывают внешние причины. Не меньшую роль в развитии играют сопутствующие болезни. Провоцирующими факторами являются:

Причины возникновения
  • климатические условия;
  • проживание в высокогорной местности;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • раковые опухоли внутренних органов;
  • гипертензия легких;
  • действие токсических веществ;
  • перенапряжение организма;
  • рентгеновское излучение;
  • недостаточное поступление кислорода к почкам;
  • инфекции, вызывающие интоксикацию организма;
  • курение;
  • плохая экология;
  • особенности генетики – чаще болеют европейцы.

Вторичную форму болезни Вакеза вызывают врожденные причины – автономная продукция эритропоэтина, высокое сродство гемоглобина к кислороду. Есть и приобретенные факторы развития недуга:

  • артериальная гипоксемия;
  • патологии почек – кистозные поражения, опухоли, гидронефроз, стеноз почечных артерий;
  • карцинома бронхов;
  • опухоли надпочечников;
  • гемангиобластома мозжечка;
  • гепатит;
  • цирроз печени;
  • туберкулез.

Возможные осложнения

Как и в случаях других форм воспаления околоносовых пазух, этмоидит может привести к осложнениям, таким как:

  • Потеря обоняния – аносмия.
  • Глазные инфекции (заболевания), в том числе слепота.
  • Костные инфекции – остит, остеомиелит.
  • Формирование кисты.
  • Сепсис (заражение крови).
  • Увеличенный риск астмы.
  • Мозг (оболочки) – менингит, энцефалит и др.
  • Болезни сердца – перикардит, эндокардит и др.

Хотя многие указанные риски редки, важно своевременно получить лечение в любом случае. Даже при острой форме этмоидита важно лечить воспаление на ранней стадии, а не доводить до хронического течения.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

Читайте также:  СКАРЛАТИНА [признаки, симптомы, возбудители болезни]

Течение меланомы

Как и любая болезнь, меланобластома появляется и развивается постепенно. У неё есть фаза первичных признаков, активного роста, необратимых последствий. Изучение патогенеза помогает определить стадию и подобрать стратегию терапии.

Начальная стадия

В стадии «зарождения» рак плохо диагностируется, так как практически не обладает ощутимыми симптомами. В этот момент клетки только начинают превращаться в опухолевые, теряют отростки, накапливают меланин. Постепенно с этого места выпадают волосы, образование чешется. На коже или слизистой уже может быть пятно без возвышения или с ним. Если трансформируется родинка, родимое пятно – на нём появляются тёмные вкрапления, увеличивается площадь.

Подозрение также должен вызвать розоватый ореол вокруг пятна, это признак воспалительного процесса и разрушения здоровых клеток. Для поражения глаза на первых этапах характерно появление одной или несколько тёмных вкраплений на радужке. Глаз слезится, болит, краснеет. Особых изменений в самочувствии больного нет. Эта фаза может продлиться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Течение меланомы

Скорость развития

Длительность течения зависит от вида меланомы и действия триггеров. Акролентигиозная за несколько месяцев может дать метастазы, а лентигиозная – десяток лет пребывать в «спячке». Если провоцирующие факторы продолжают воздействовать на организм, патология развивается быстрее.

Метастазирование

Средних или точных показателей от момента появления рака до митоза не публикуется. Новообразование даёт метастазы в вертикальном росте, до этого момента – нет. Метастазы поражают любые органы и системы. Чаще всего они обнаруживаются в головном мозге, надпочечниках, лёгких. Химиотерапия и лучевая терапия не всегда даёт эффективный результат. Поэтому так важно вовремя обращаться к специалистам при любых изменениях на коже.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1). Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2). Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3). В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5). При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6). Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7). Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8). Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.