Загадочная болезнь нарколепсия: как определить и что делать

Действительно, существует заболевание, при котором возникает непреодолимое желание спать независимо от того, где человек находится. Это нарколепсия – от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, по-другому – болезнь Желино, или пароксизмы непреодолимой сонливости. Недуг этот довольно редкий, развивается обычно в возрасте 20–50 лет, чаще у мужчин. Распространенность нарколепсии в развитых странах составляет 20–40 случаев на 100 000 человек.

Симптомы нарколепсии

  • Чрезмерная дневная сонливость: чаще всего в виде приступов повышенной сонливости, внезапного засыпания. Человек способен противостоять желанию заснуть, при этом остается общая слабость, заставляющая через некоторое время лечь спать. После подобного приступа сонливости человек чувствует себя отдохнувшим.
  • Ночные пробуждения с трудностями последующего засыпания.
  • Приступы резкого падения мышечного тонуса (катаплексия): подобные приступы могут провоцироваться внезапными сильными эмоциями, стрессами, а также возникать спонтанно. При этом человек падает на пол, не теряя сознания.
  • Галлюцинации (необычные видения) при засыпании или пробуждении.
  • Сонный паралич: после пробуждения человек не способен встать или пошевелиться, словно парализованный. Это состояние длится несколько минут и сопровождается чувством страха.

Причины

Болезнь редкая, и пока не удалось понять почему она поражает человека. Очевидно только одно: почему-то организм перестает вырабатывать один гормон – орексин. Именно этот гормон отвечает за цикл «сон – бодрствование – сон».

По мнению медиков, если сравнивать состояние больного и здорового человека, то последнему нужно не спать 48 часов, чтобы приравнять их ощущения.

Есть мнение, что причина болезни может крыться внутри, в так называемом «синдроме дезинтеграции», то есть, в несвоевременном начале каждой стадии/фазы сна.

Причины

Разберем сон здорового человека, чтобы выяснить, что же у нарколепсика идет не так. «Медленный сон» состоит из четырех фаз, где первая самая поверхностная, а последняя самая глубокая. Переход от одной фазы к другой можно увидеть с помощью энцефалограммы. Первая дрема покажет наличие быстрых волн, когда наступит глубокий сон, то на «море сна» будет штиль, а затем (во время «дельта-сна») «морские морщинки» совсем разгладятся. «Дельта-сон» длится около 1,5 – 2 часа, после чего приходят сновидения, т.е. «фаза быстрого сна». То время, когда человек видит сон, а его глаза под веками «бегают».

Больные нарколепсией засыпают практически мгновенно и сразу начинают видеть сны. Фаза «дельта-сна» у них пропускается.

Симптомы

К основным симптомам нарколепсии относятся:

  • Повышенная сонливость в дневные часы. Избыточная аномальная тяга ко сну присутствует у больного независимо от продолжительности ночного отдыха. Патологическая сонливость негативно отражается на качестве выполняемой деятельности. Человек чувствует себя вялым, обессиленным, лишенным энергии. Он не может качественно выполнять поставленные задания. Ему трудно сконцентрировать внимание на выполняемом деле. Больной нарколепсией указывает на возникновение «провалов» в памяти: ему с трудом дается запоминание и воспроизведение информации. Человек быстро устает от привычных нагрузок. Могут возникать депрессивные симптомы: подавленное настроение, апатия, двигательная заторможенность. Приступы сонливости могут завершаться спонтанным погружением в сон.
  • Бессонница в ночное время – распространенный спутник нарколепсии. В вечерние часы больной долго не может заснуть. Он часто просыпается среди ночи. Наблюдается нарушение фазы быстрого сна, что нередко приводит к сонному параличу.
  • Сонный паралич. Определяется у 50% больных нарколепсией. Это явление представляет собой промежуточное состояние между бодрствованием и сном, проявляющееся выраженной мышечной слабостью. При развитии сонного паралича у индивидуума могут возникать яркие, насыщенные галлюцинации устрашающего характера. На возникновение искажений восприятия человек не может реагировать из-за мышечной атонии.
  • Катаплексия – непредсказуемое стремительное снижение тонуса мышц скелетной мускулатуры, при котором больной утрачивает контроль над функциями, выполняемыми определенной группой мышц. Патологическое явление проявляется изменением речевой деятельности: речь человека становится невнятной, слова произносятся бегло, некоторые звуки «проглатываются». При каталепсии больной утрачивает возможность совершения целенаправленных двигательных актов.
  • Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации представляют собой яркие насыщенные переживания, вызванные искажением восприятия со стороны органов чувств. Иллюзорные явления возникают при засыпании или при пробуждении. Галлюцинации чаще всего носят устрашающий характер. Для нарколепсии характерны искажения со стороны зрительного и слухового анализатора.

Нарколепсия: чем лечить?

Стоит учесть, что при такой патологии лечение не требуется лишь в редких случаях появления приступов, а также при умеренной сонливости днем. В иных ситуациях медики назначают больному стимулирующие лекарственные средства. Также для профилактики развития припадков необходимо соблюдать гигиену сна: отводить достаточное время для отдыха ночью, а также небольшой временной промежуток для дневного погружения в царство Морфея. 

Читайте также:  Женский и мужской алкоголизм: 4 степени развития (таблица)

Если у больного диагностирована сонливость легкой или умеренной формы, чаще всего медики прописывают Модафинил – лекарственное средство, обладающее длительным действием. Этот медикамент принимают по 100-200 миллиграмм в утренние часы пероральным способом. В некоторых случаях дозировку увеличивают до 400 миллиграмм. 

В этом видео Елена Малышева рассказывает о способах лечения нарколепсии. 

Если препарат оказывает слабое действие, в период с 12 до 13 часов пациенту назначается повторная дозировка препарата в объеме 100 миллиграмм. Прием Модафинила начинается с маленьких доз, которые постепенно доводятся до нужных значений, в противном случае возможно развитие таких осложнений как головная боль и тошнота.

Нарколепсия: чем лечат в России при неэффективности Модафинила?

Если Модафинил не проявляет никакого эффекта в борьбе с дневной сонливостью, российские медики назначают вместо него производные амфетамина. Также эти средства могут быть назначены в комплексе с Модафинилом. По сравнению с Модафинилом более быстрый терапевтический эффект способен оказать Метилфенидат, который назначают в дозировке 5 миллиграмм. Прием должен осуществляться дважды в сутки. В тяжелых случаях Метилфенидат рекомендуется употреблять трижды в день, общая суточная доза не должна превышать 20 миллиграмм. Стоит учесть, что прием этого медикамента способен вызвать следующие побочные реакции:

  1. повышение возбуждения нервной системы;
  2. повышение артериального давления;
  3. тахикардию;
  4. смену настроения.

В редчайших случаях используется Пемолин, однако этот препарат гепатотоксичен, поэтому требует регулярной диагностики печеночной функции. 

При наличии катаплексии назначаются антидепрессанты (Кломипрамин, Протриптилин, Имипрамин), ингибиторы МАО. Из самых эффективных антикатаплектических медикаментов выделяется Кломипрамин, его рекомендуется принимать по 25-150 миллиграмм единожды в сутки. Также может быть назначен Натрия оксибат в дозировке грамма дважды в сутки, однако этот медикамент характеризуется повышенным риском развития зависимости и наркомании.

Нарколепсия: что делать самостоятельно?

Терапия этой патологии будет эффективней, если помимо медикаментозной терапии будет применена и поведенческая. Для этого больному требуется соблюдать несколько правил жизнедеятельности:

  1. соблюдать регулярный режим отдыха и активности, характеризующийся погружением в мир грез в одно и то же время;
  2. организовывать кратковременный обеденный сон, длящийся в среднем 30 минут;
  3. воздерживаться от потенциально опасных видов деятельности, например, вождение автомобиля, плавание, работа с опасными механизмами;
  4. принимать все лекарства в строгом соответствии с врачебными рекомендациями;
  5. при появлении странных ощущений, обращаться к врачу.

Легче перенести патологию, можно проинформировать своих друзей и близких о вашей болезни, ее симптоматике и методах борьбы с ней. Это позволит создать более благоприятные условия жизнедеятельности, а также исключить риск появления непонимания со стороны близких людей, депрессии. 

Диета при язвеном колите: меню и советы по рациону.

Хронический язвенный колит: симптомы, диагностика и лечение.

В этом видео рассказано о нарколепсии: причины, симптомы. лечение. Не забывайте оставлять свои вопросы, пожелания и комментарии к статье. 

Лечение

Эссенциальная нарколепсия не поддается ни одному виду лечебных методик, поэтому для облегчения течения болезни уменьшается ее симптоматика. Заниматься восстановительными мероприятиями должен только врач, который назначает медикаментозную терапию (Эфедрин, Меридил или Фенамин), корректирует поведенческий фактор и организует необходимые мероприятия.

Течение болезни

После проведения длительных исследований специалистами в данной области было установлено, что развитие данного заболевания происходит вследствие уменьшения количества клеток в регуляторной области головного мозга.

Ученые нашли связь нарколепсии с геном, отвечающим за синтез гипокретина (химического мозгового вещества), так как при данной патологии его уровень существенно снижается.

Прогноз и возможные осложнения

После возникновения любых симптомов данной патологии следует обратиться к врачу за консультацией, чего многие больные не делают, рассматривая данную патологию в качестве своеобразного курьеза, пытаясь к нему приспособиться. Делать этого не стоит, так как длительное отсутствие лечения может спровоцировать увеличение частотности приступов сонливости и катаплексии, что при длительном периоде времени может привести к инвалидности.

В качестве профилактических мер рекомендуется ограничить или вовсе исключить употребление алкоголя и кофеина, а еще отказаться от курения. Выполнение легких физических упражнений и регулировка режима питания и сна помогают предотвратить возникновение заболевания или облегчить его течение.

Диагностика

Для постановки диагноза важно сопоставить жалобы пациента с клинической картиной и анамнезом заболевания.

Предположение о наличии у больного нарколепсии обычно подтверждается результатами электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Кроме того, это исследование позволяет дифференцировать нарколепсию от некоторых разновидностей эпилепсии, а также пикнолепсии.

Читайте также:  Дереализация. Причины. Как от нее избавиться?

Помимо этого, существенную помощь в постановке диагноза оказывают специальные методы исследования: полисомнография (ПСГ)и тест для определения скрытой сонливости (MТСС).

Полисомнография проводится в ночное время и помогает выявить нарушения стадийности процесса сна, в частности — зафиксировать патологически удлиненную фазу парадоксального сна.

Mножественный тест определения скрытой (латентной) сонливости проводится днем, с его помощью можно зарегистрировать короткие промежутки сна, имеющие аналогичную с периодами нормального быстрого сна активность мозговых процессов. Лечение

Диагностика

На сегодняшний день нарколепсия считается неизлечимой патологией. Поэтому спектр лечебных мероприятий сводится к поддерживающей терапии, способствующей повышению качества жизни пациентов.

  • С целью уменьшения проявлений дневной гиперсомнии и поддержания бодрствования применяют стимуляторы ЦНС (эфедрин, меридил, фенамин).
  • Для ослабления приступов каталепсии назначают имипрамин и мелипрамин, хороший эффект отмечается при лечении имизином или дезипрамином.
  • Для нормализации качества и продолжительности ночного сна практикуют назначение небольших доз фенобарбитала либо тизерцина.
  • Особое внимание уделяют коррекционно-охранительному режиму, который способен поддержать нормальную жизнедеятельность пациентов. Он включает достаточный дневной сон (по 45-60 мин в строго отведенное время) и осторожное поведение.

Профессиональная ориентация больных нарколепсией направлена на поиски деятельности, не связанной со строгим графиком работы. Кроме того, она не должна требовать повышенной концентрации внимания и носить стрессовый характер. Нарколептикам противопоказана деятельность на опасных производствах, связанная с управлением механизмами и машинами.

Первый триместр беременности — очень важный цикл в развитии ребенка, поэтому мама должна тщательно следить за своим состоянием. Бессонница при беременности на ранних сроках — основные причины и способы лечения.

Что такое посттравматический шок и как оказать первую помощь человеку в таком состоянии, вы узнаете в этой статье.

Методы профилактики

Заболевание лечению полностью не поддается. Но можно сократить количество фрагментов дневного сна, уменьшить ночную активность. Избавиться от галлюцинаций и катаплексического состояния.

Среди лекарственных средств, хорошо зарекомендовали себя психостимулирующие препараты, такие как:

  • Модафинил,
  • Сиднокарб,
  • Меридил,
  • Индопан.

Устраняют дневную сонливость.

Для улучшения ночного отдыха, назначают снотворные препараты. Хотя они малоэффективны при расстройстве подобного рода.

Чтобы избавиться от катаплексии и галлюцинаций, принимают антидепрессанты.

Самыми эффективными считаются:

  • Имипрамин;
  • Кломипрамин;
  • Мелипрамин;
  • Тофранил;
  • Анафранил.

Лекарственные препараты назначаются курсами, чтобы избежать синдрома привыкания.

Заболевание еще мало изучено и, без медицинского обследования, болезнь Желино трудно предупредить. Но выполняя общепринятые рекомендации, есть возможность не усугубить положение.

  • гигиена сна. Составление графика и постоянное его соблюдение, поможет настроить организм на определенный ритм, и облегчить состояние больного;
  • физические тренировки. Регулярные занятия спортом помогут укрепить здоровье. Только не злоупотребляйте физическими нагрузками в вечернее время, лучше их перенести на утро или обед;
  • алкоголь и кофеин. Откажитесь от употребления алкоголя и энергетических напитков, они создают только мнимое бодрствование вашего организма;
  • стрессы. Постарайтесь избегать стрессовых ситуаций и скандалов дома, которые портят не только эмоциональное состояние, но и подрывают здоровье. Относитесь ко всему поверхностно;
  • дробление дел. Разбейте важные большие дела на маленькие и простые с небольшим промежутком времени. Вам проще будет концентрировать внимание на мелких задачах.

Но мир не стоит на месте, и в последние десятилетия медицина двигается вперед широкими шагами.

Например, американскими ученными уже разработан спрей с содержанием орексина, который уже прошел испытания на животных и показал себя с хорошей стороны. Возможно, в короткие сроки, мы сможем получить эффективное лекарство, против этого тяжелого недуга.

Как понять, что у вас нарколепсия, и что с ней делать

Нарколепсия — это неврологическое нарушение сна, при котором мозг не может контролировать сон и бодрствование.

Болезнь возникает очень редко — у одного человека из 2 000–3 000, одинаково часто у мужчин и женщин. Нарколепсия развивается в подростковом возрасте, но долгое время может оставаться незамеченной. Иногда она прогрессирует быстро, за несколько недель, а бывает, проходят года после первых признаков до того, как симптомы станут стабильными.

Каковы симптомы нарколепсии

У разных людей заболевание проявляется неодинаково. Одни признаки выражены сильнее и возникают чаще, другие — слабее и очень редкие. 

Основные симптомы таковы:

  • Чрезмерная дневная сонливость. Обычно болезнь начинается с этого признака. Человеку постоянно хочется спать, он не может сосредоточиться.
  • Приступы сна. Больной засыпает где угодно и когда угодно. Он может работать или разговаривать, а затем внезапно погрузиться в сон на несколько минут или даже полчаса. Иногда человек продолжает что-то делать, например писать или есть. Проснувшись, он почувствует себя бодрым и свежим, но затем снова задремлет.
  • Плохой ночной сон. Больной часто просыпается, его мучают реалистичные кошмары.
  • Потеря мышечного тонуса (катаплексия). У человека внезапно расслабляются мышцы, из-за чего отвисает нижняя челюсть, подгибаются колени, он невнятно говорит. В тяжёлых случаях вообще не может двигаться. Катаплексия обычно запускается какой-то сильной эмоцией, будь то радость или злость, и продолжается от пары секунд до нескольких минут. Если у пациента есть этот симптом, говорят о нарколепсии 1-го типа, если нет — это 2-й тип.
  • Сонный паралич. Человек не может говорить или двигаться, когда засыпает или просыпается. Такое состояние длится несколько секунд или минут и вызывает страх или тревогу. Этот симптом иногда возникает и у здоровых людей.
  • Галлюцинации. Обычно они появляются при засыпании или пробуждении. Чаще всего людям кажется, что в их спальне присутствует незнакомец.
Читайте также:  9 ранних симптомов болезни Альцгеймера

Обратитесь к неврологу, если заметили какой-то из этих симптомов.

Откуда берётся нарколепсия

Точная причина этой болезни всё ещё неизвестна.

При этом у людей с нарколепсией 1-го типа мозг вырабатывает мало гипокретина (также известного как орексин) — нейротрансмиттера, помогающего регулировать сон и бодрствование. Учёные предполагают , что дефицит возникает из-за атаки иммунной системы на клетки мозга, которые синтезируют это вещество. Однако при нарколепсии 2-го типа уровень гипокретина не уменьшается.

Исследователи рассматривают и другие причины болезни:

  • генетическую предрасположенность ;
  • травмы мозга;
  • вакцину AS03 от свиного гриппа.

Однако все эти теории требуют подтверждения.

Почему нарколепсия так опасна

Иногда она приводит к смерти: например, если больной заснёт за рулём. Человек может порезаться или обжечься на кухне или работая с пилой и прочими инструментами.

Возникают и другие сложности. Интенсивные эмоции могут вызывать катаплексию, и, чтобы не провоцировать её, человек перестаёт контактировать с окружающими.

Кроме того, люди с нарколепсией чаще страдают депрессией и ожирением.

Как лечить нарколепсию

Обратитесь к неврологу, чтобы он определил тяжесть заболевания и выписал рекомендации.

1. Принимать лекарства

От нарколепсии нельзя полностью избавиться, однако с помощью этих препаратов можно контролировать симптомы.

  • Модафинил. Он стимулирует нервную систему, благодаря чему снимает дневную сонливость. Препарат практически не вызывает зависимости и даёт минимум побочных эффектов, таких как головная боль или тошнота.
  • Амфетаминоподобные стимуляторы (метилфенидат, дексамфетамин). Их назначают, если модафинил не действует. У них больше негативных последствий, например психические расстройства, и они чаще вызывают зависимость.
  • Антидепрессанты. Они снимают такие симптомы, как катаплексия, галлюцинации и сонный паралич. Эти средства эффективны, но у них много побочных эффектов, например импотенция или ожирение.
  • Оксибат натрия. Он помогает избавиться от мышечной слабости, снижает дневную сонливость и улучшает ночной сон. Его нужно употреблять строго по расписанию и ни в коем случае нельзя сочетать с алкоголем.

2. Изменить образ жизни

Врачи также рекомендуют дополнять медикаментозное лечение полезными привычками:

  • Делайте короткие (20–30 минут) дневные перерывы на сон. Равномерно распределите их в соответствии со своим графиком.
  • Ложитесь спать и вставайте в одно и то же время каждый день, даже по выходным.
  • Не употребляйте кофеин или алкоголь за 2–3 часа до сна.
  • Не курите, особенно ночью.
  • Занимайтесь физкультурой каждый день по 20 минут, за четыре-пять часов до сна.
  • Не ешьте жирную или мясную еду перед тем, как отправиться в постель.
  • Подготовьте свою спальню — проветрите её и затемните, выключив все лампочки и электроприборы.
  • Расслабьтесь перед сном, например примите ванну.
  • Если вы принимаете лекарства, скажите об этом врачу. Некоторые медикаменты, например противоаллергические средства, могут вызывать сонливость, и их нужно заменить.

????????????

Нарколепсия с точки зрения эпидемиологии

Наследственность играет большую роль в развитии болезни Желино, но запустить механизм заболевания могут и тяжёлые инфекционные заболевания, например, грипп. Хотя основная эпидемиологическая угроза для начала нарколепсии – это инфекционные заболевания головного мозга:

  • вирусный менингит;
  • менингоэнцефалит;
  • энцефаломиелит;
  • энцефалит.
Нарколепсия с точки зрения эпидемиологии

Особо опасен вирус герпеса, который может стать причиной воспаления оболочек головного и спинного мозга. Могут распространяться на центральную нервную систему и воспаления, вызываемые возбудителями детских инфекционных заболеваний: можно заболеть нарколепсией после перенесенных кори и паротита (свинки).

Интересно

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.